Vigtigste / Undersøgelse

akromegali

Akromegali er en patologisk stigning i visse dele af kroppen, der er forbundet med en øget produktion af somatotrop hormon (væksthormon) i den forreste hypofyse som følge af dets tumorlæsion. Opstår hos voksne og manifesteres ved udvidelse af ansigtsegenskaber (næse, ører, læber, underkæbe), en stigning i fødder og hænder, konstant hovedpine og smerter i leddene, forringede seksuelle og reproduktive funktioner hos mænd og kvinder. Forhøjede niveauer af væksthormon i blodet forårsager tidlig dødelighed fra kræft, lunge-, hjerte-kar-sygdomme.

akromegali

Akromegali er en patologisk stigning i visse dele af kroppen, der er forbundet med en øget produktion af somatotrop hormon (væksthormon) i den forreste hypofyse som følge af dets tumorlæsion. Opstår hos voksne og manifesteres ved udvidelse af ansigtsegenskaber (næse, ører, læber, underkæbe), en stigning i fødder og hænder, konstant hovedpine og smerter i leddene, forringede seksuelle og reproduktive funktioner hos mænd og kvinder. Forhøjede niveauer af væksthormon i blodet forårsager tidlig dødelighed fra kræft, lunge-, hjerte-kar-sygdomme.

Akromegali begynder at udvikle sig efter ophør af vækst. Gradvist øges symptomerne over en længere periode, og der er ændringer i udseende. I gennemsnit diagnostiseres acromegali efter 7 år fra sygdommens faktiske indtræden. Sygdommen findes lige blandt kvinder og mænd, hovedsagelig i alderen 40-60 år. Akromegali er en sjælden endokrin patologi og observeres hos 40 mennesker pr. 1 million af befolkningen.

Mekanisme for udvikling og årsager til akromegali

Somatotropisk hormonsekretion (somatotropin, væksthormon) udføres af hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen af ​​det muskuloskeletiske skelet og den lineære vækst, mens den hos voksne styrer kulhydrat-, fedt-, vand-saltmetabolisme. Væksthormonsekretion reguleres af hypothalamus, som producerer særlige neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produktion) og somatostatin (hæmmer GH-produktion).

Normalt svinger indholdet af somatotropin i blodet i løbet af dagen og når sit maksimum i de tidlige morgentimer. Hos patienter med akromegali er der ikke kun en stigning i koncentrationen af ​​GH i blodet, men også en forstyrrelse af den normale rytme af dets sekretion. Af forskellige årsager er cellerne i den forreste hypofyse ikke underlagt hypothalamusens regulerende indflydelse og begynder aktivt at proliferere. Spredning af hypofysceller fører til forekomsten af ​​en godartet kirtletumor - hypofyseadenom, der producerer somatotropin kraftigt. Adenomens størrelse kan nå flere centimeter og overstige selve kirtlens størrelse, klemme og ødelægge normale hypofyseceller.

Hos 45% af patienter med acromegali produceres kun somatotropin i hypofysetumorer, i 30% producerer de desuden prolactin i de resterende 25%. Desuden udskiller de luteiniserende, follikelstimulerende, thyroidstimulerende hormoner, A-underenhed. I 99% af hypofysen adenom er årsagen til acromegaly. Faktorer, der forårsager udviklingen af ​​hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus tumorer, kronisk betændelse i bihulerne (bihulebetændelse). En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali gives til arvelighed, da sygdommen hyppigere ses hos slægtninge.

I barndom og ungdomsår mod baggrunden for fortsat vækst forårsager kronisk hypersekretion af GH gigantisme, præget af en overdreven, men forholdsmæssig stigning i knogler, organer og blødt væv. Med afslutningen af ​​den fysiologiske vækst og nedbrydning af skeletet udvikler overtrædelser af typen af ​​akromegali - uforholdsmæssig fortykkelse af knoglerne, en stigning i de indre organer og karakteristiske metaboliske forstyrrelser. Akromegali forårsager hypertrofi af parenchyma og stroma i de indre organer: hjerte, lunger, pankreas, lever, milt, tarm. Spredning af bindevæv fører til sklerotiske ændringer i disse organer, øger risikoen for udvikling af godartede og ondartede tumorer, herunder endokrine.

Stadier af akromegali

Akromegali karakteriseres af en lang, langsigtet kursus. Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer i udviklingen af ​​akromegali er der flere faser:

  • Præcromegaliets stadium - indledende, milde tegn på sygdommen fremkommer. På dette stadium diagnostiseres akromegali sjældent udelukkende på grundlag af indikatorer for niveauet for somatotrop hormon i blodet og CT scanningsdata i hjernen.
  • Hypertrofisk stadium - udtalte symptomer på akromegali observeres.
  • Tumor stadium - symptomer på kompression af de tilstødende dele af hjernen (øget intrakranielt tryk, nervøs og øjenlidelser) kommer frem i forgrunden.
  • Den stadium af cachexia - udmattelse som resultatet af akromegali.

Symptomer på akromegali

Manifestationer af acromegali kan skyldes et overskud af somatotropin eller eksponering af hypofyse adenom til optiske nerver og nærliggende hjernestrukturer.

Et overskud af væksthormon forårsager karakteristiske ændringer i udseendet af patienter med akromegali: en forøgelse i mandiblen, zygomatiske knogler, øjenbryn, læber, næse og ører hypertrofi, hvilket medfører grovdannelse af ansigtsegenskaber. Med en stigning i mandiblen er der en divergens mellem de interdentalrum og en ændring i bidden. Der er en stigning i tungen (macroglossia), på hvilken tænder markeres. På grund af hypertrofi i tungen, strubehovedet og stemmebåndene ændres stemmen - den bliver lav og hæs. Ændringer i udseende med akromegali forekommer gradvis, umærkeligt for patienten. Der er en fortykkelse af fingrene, en stigning i kraniet, fødderne og hænderne, så patienten er tvunget til at købe hatte, sko og handsker flere størrelser større end før.

Med akromegali forekommer skeletformet fornemmelse: rygsøjlen er bøjet, ribbenburet øges i anteroposterior størrelse, erhverver en tøndeformet form, de interkostale rum udvides. Den udviklende hypertrofi af bindevæv og bruskvæv forårsager deformation og begrænsning af fælles mobilitet, artralgi.

Akromegali forårsager overdreven svedtendens og talgudspredninger på grund af en stigning i antallet og forøget aktivitet af sved og talgkirtler. Huden af ​​akromegali-patienter er fortykket, fortykket og opsamlet i dybe folder, især i hovedbunden.

Med acromegali er der en stigning i størrelsen af ​​muskler og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis stigende dystrofi af muskelfibre. Patienterne begynder at bekymre sig om svaghed, træthed, et progressivt fald i effektiviteten. Myokardhypotrofi udvikler sig, som derefter erstattes af myokardiodystrofi og øget hjerteinsufficiens. En tredjedel af patienter med akromegali har arteriel hypertension, og næsten 90% udvikler søvnapnø syndrom forbundet med hypertrofi af blødt væv i det øvre luftveje og nedsat funktionsevne i luftvejene.

Når acromegali lider seksuel funktion. De fleste kvinder med et overskud af prolaktin og gonadotropinmangel udvikler menstruelle uregelmæssigheder og infertilitet, galactorrhea vises - udslip af mælk fra patterne, ikke forårsaget af graviditet og fødsel. Hos 30% af mænd er der et fald i seksuel styrke. Hyposekretion af antidiuretisk hormon i acromegali manifesteres af udviklingen af ​​diabetes insipidus.

Ved stigende hypofyser og kompression af nerver og væv opstår en øget intrakranielt tryk, fotofobi, dobbeltsyn, smerter i kindbenene og panden, svimmelhed, opkastning, hørelse og lugtreduktion, følelsesløshed i ekstremiteterne. Hos patienter med akromegali øges risikoen for at udvikle tumorer i skjoldbruskkirtlen, organerne i mave-tarmkanalen, livmoderen.

Akromegali komplikationer

Forløbet af akromegali ledsages af udviklingen af ​​komplikationer fra stort set alle organer. Hjertehypertrofi, myokardiodystrofi, arteriel hypertension og hjertesvigt forekommer hyppigst hos patienter med akromegali. Mere end en tredjedel af patienterne udvikler diabetes mellitus, leverdystrofi og lungeemfysem observeres.

Hyperproduktion af vækstfaktorer i akromegali fører til udvikling af tumorer fra forskellige organer, både godartede og ondartede. Akromegali ledsages ofte af diffus eller nodular goiter, fibrocystisk mastopati, adenomatøs hyperplasi i binyrerne, polycystisk ovarie, livmoderfibroider, tarmpolypose. Den udviklende hypofyse-insufficiens (panhypopituitarisme) skyldes kompression og ødelæggelse af hypofysen med en tumor.

Akromegali Diagnose

I de senere stadier (efter 5-6 år efter sygdomsudbruddet) kan akromegali antages på grundlag af en stigning i kropsdele og andre eksterne tegn, der ses under undersøgelsen. I sådanne tilfælde sendes patienten til endokrinologen til konsultation og afprøvning til laboratoriediagnose.

De vigtigste laboratoriekriterier for diagnosen akromegali er bestemmelse af blodniveauer:

  • somatotrop hormon om morgenen og efter testen med glucose;
  • IGF I - insulinlignende vækstfaktor.

Øget indhold af væksthormon bestemmes hos næsten alle patienter med acromegali. Mundtlig analyse med glucosebelastning med acromegali indebærer bestemmelse af GH's indledende værdi og derefter efter glukose - om en halv time, en time, 1,5 og 2 timer. Normalt reduceres niveauet af somatotrop hormon efter at have taget glucose, og med den aktive fase af akromegali, derimod er dets stigning noteret. Gennemførelse af glukosetolerancetest er særlig informativ i tilfælde af moderat stigning i niveauet af GH eller dets normale værdier. Også test med glucose belastning bruges til at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen af ​​acromegali.

Væksthormon virker på kroppen gennem insulinlignende vækstfaktorer (IGF). Plasmakoncentrationen af ​​IGF I afspejler den totale frigivelse af GH på en dag. Forøgelsen af ​​IGF I i blodet hos en voksen indikerer direkte udviklingen af ​​acromegali.

Oftalmologisk undersøgelse af patienter med akromegali har markeret indsnævring af synsfeltene, da anatomisk er de visuelle veje placeret i hjernen ved siden af ​​hypofysen. Når røntgenskildningen viste en stigning i størrelsen af ​​den tyrkiske sadel, hvor hypofysen er placeret. Til visualisering af en hypofyser udføres computerbaseret diagnostik og MR i hjernen. Derudover undersøges patienter med akromegali for at identificere forskellige komplikationer: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulær goiter osv.

Akromegali behandling

I akromegali er hovedformålet med behandlingen at opnå sygdommens remission ved at eliminere hypersekretionen af ​​somatotropin og normalisere koncentrationen af ​​IGF I. Moderne endokrinologi anvender medicinske, kirurgiske, strålings- og kombinerede metoder til behandling af acromegali.

For at normalisere niveauet af somatotropin i blodet er det ordineret brugen af ​​somatostatinanaloger - hypothalamus neurosecret, som undertrykker sekretionen af ​​væksthormon (octreotid, lanreotid). Når acromegali viser udnævnelsen af ​​kønshormoner, dopaminagonister (bromocriptin, cabergolin). Efterfølgende udføres en enkelt gamma- eller strålebehandling typisk på hypofysområdet.

Ved akromegali er kirurgisk fjernelse af tumoren ved bunden af ​​kraniet gennem sphenoidbenet mest effektivt. Med små adenomer efter operationen har 85% af patienterne normaliseret somatotropin niveauer og vedvarende remission af sygdommen. Med en betydelig tumorstørrelse når procentdelen af ​​kur i resultatet af den første operation 30%. Dødeligheden i den kirurgiske behandling af acromegali er fra 0,2 til 5%.

Prognose og forebyggelse af akromegali

Manglende behandling af akromegali fører til invaliditet hos patienter i aktiv og erhvervsalder, øger risikoen for tidlig dødelighed. Akromegali reducerer forventet levetid: 90% af patienterne lever ikke i 60 år. Døden opstår normalt som følge af kardiovaskulær sygdom. Resultaterne af kirurgisk behandling af akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse tumorer øges frekvensen af ​​deres tilbagefald kraftigt.

For at forebygge akromegali bør hovedskader undgås, sanitiseres kroniske fokaliteter ved nasopharynx infektion. Tidlig påvisning af akromegali og normalisering af væksthormoniveauer vil undgå komplikationer og forårsage en stabil remission af sygdommen.

Alt om kirtler
og hormonelle system

Akromegali (fra akros - ekstrem, megas - stor) er en sygdom i hypofysen, hvor metaboliske lidelser forårsager uforholdsmæssig vækst i væv. Årsagen til sygdommen i 99% af tilfældene er hypofyseadenom og som følge heraf overdreven produktion af væksthormon (somatotropin).

Ifølge statistikker forekommer acromegali-sygdom i 4-6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Ill uanset køn, ofte i alderen 40-60 år.

Ubehandlet gigantisme hos børn kan føre til akromegali. Når vækstzonerne er lukkede, det vil sige nedbrydning af epifysebrækkene, er vækst i højden umulig. Væksten i knogle- og bruskvæv, vækst i bredden.

Leddbrusk, kapsler og ledbånd fortykkes under påvirkning af somatotropin, knoglevævet vokser. Ætsende ledbrusk forekommer, hvilket fører til udseendet af ejendommelig slidgigt.

Antallet af celler i organerne øges, de er hypertrofierede og hyperplastiske. Tarmens længde er øget. Der er tilfælde af leverens vægt i en patient på 7500 g, patientens hjerte - 1250 g

Se en video om moderne diagnostik af akromegali

Huden tykner. Forhøjede talgkirtler og svedkirtler. I hypertrofierede muskler er degenerative ændringer stigende. Knogler tykkere, osteofytter forekommer.

Bemærk. Sygdommen blev først beskrevet i 1886 af den franske videnskabsmand Pierre Marie, der betragtede vækstforøgelsen som hypofysenes funktionstab.

Akromegaliets ætiologi er ukendt. Foreslå forekomsten efter infektioner (encephalitis, meningitis, influenza). Måske er det konsekvenser af skader (slag, blå mærker) eller hormonelle ændringer. Og den genetiske faktor har en utvivlsom rolle.

Typer af akromegali

Under graviditeten forekommer funktionel acromegali. Hos mennesker i alderen - menopausale. Når tumorer bliver sommetider diagnosticeret med pseudo-acromegali. Der er en slettet form, når symptomerne er ringe udtalt.

I hypofysens forreste lobe (fremhævet i rødt) producerer specielle celler somatotropocytter somatotropin

WHO klassificerer denne sygdom ved alvorlighedsgrad:

  • Mild - normal motion er godt tolereret og alvorlig - begrænset.
  • Medium - der er mulighed for selvbetjening, men det er umuligt at arbejde.
  • Hårdbegrænset selvbetjening, sengeluft.

Den kliniske klassifikation af akromegali udføres i henhold til udviklingsstadiet, aktivitetsgraden (aktiv og stabil), anatomiske og fysiologiske træk og varianten af ​​sygdomsforløbet.

I hypofysen er der forstyrrelser i hypothalamus-hypofysen, og i hypotalamien er den bevaret.

Kursusvarianten kan være enten godartet eller ondartet.

Mary Ann Webster, der blev syg på 32 år gammel. Jeg led af hovedpine og ledsmerter, faldende øjne. På trods af akromegali havde hun fire børn. Behandlingen modtog ikke. Hun udførte i Coney Island (London) på scenen som den grimeste kvinde.

Årsager og patologier

I de fleste tilfælde er årsagen til sygdommen somatotropinom. Dette er et væksthormon syntetiserende tumor i hypofysen.

Bemærk. Predisposition til denne sygdom kan overføres genetisk. Kendt tilfælde af sygdom hos en pige fra tvillinger. Den anden forblev sund. Efterhånden blev de i stigende grad ulige.

En mand, 25 år gammel, lokal akromegali af højre hånd tillader ikke at udføre lige simple handlinger. Behandlingen blev ikke udført, sygdommen fortsætter fremskridt. Dette ville ikke være sket, hvis han havde vendt sig til læger i tide. Nu vil han få en operation, men handicapet vil forblive.

Andre årsager til akromegali:

  1. Patologi af hypothalamus, som et resultat af hvilket somatoliberin syntetiseres overdrevent.
  2. Patologier af hormonsekretion: TSH (thyrotropisk), LH (luteiniserende), FSH (follikelstimulerende), a-underenhed.
  3. Øget produktion af IRF-1 i leveren.
  4. Hovedskader
  5. Infektion af bihulerne.
  6. Mutationer af somatotrofer.

Symptomer på akromegali

Kun en fod er ramt. Hypertrophied alle væv - og ben, brusk og hud. Synlige hudfoldninger på grund af overgroet subkutant væv. Asymmetrisk udvidelse af kun en del af kroppen er et karakteristisk træk.

Det er svært at genkende de tidlige tegn, da de kan forveksles med symptomer på andre patologier:

  • nedsat ydelse, kronisk træthed, muskel svaghed;
  • paroxysmal hovedpine, kvalme og opkastning;
  • seksuel dysfunktion
  • høretab og lugt;
  • ofte forstyrrer smerte i hjertet;
  • øget svedtendens
  • krumning af rygsøjlen, en stigning i brystet.

Når en patient vender om hjælp, vil lægen se en karakteristisk forarbejdning af ansigtet, såvel som patientens kropsholdning og forstørrede lemmer. Denne sygdom er sædvanligvis præget af langsom start og vedhæftning af symptomer. 7-10 år efter starten er de eksterne manifestationer af sygdommen allerede meget karakteristiske:

  • lav stemme på grund af hypertrofi af epiglottis, tunge og fortykkelse af vokalbåndene;
  • Ændring i okklusion på grund af nedre kæbe (prognathism);
  • stigende skostørrelser med flere størrelser;
  • hyperpigmentering og fortykkelse af huden (går i tykke folder);
  • hypertrofi af talgkirtlen.

Tildelte undersøgelser åbner følgende ændringer i kroppen:

  • arteriel hypertension;
  • tegn på kardiomegali på EKG
  • store intercostal rum;
  • øget prolaktin;
  • tegn på diabetes
  • hyperplasi af skjoldbruskkirtlen.

90% af mennesker med akromegali har nattesøvnapnø på grund af overgroet blødt væv og en stigning i tungen og epiglottis.

Yderligere tilmelding:

  • splanchnomegali med den stadige udvikling af organsvigt;
  • intrakranial hypertension som følge af ødelæggelsen af ​​den tyrkiske sadel;
  • ledsmerter, artropati;
  • hjertesvigt
  • kyphoscoliosis, bronkitis;
  • søvnapnø;
  • nedsat følsomhed af fingrene på grund af kompression af medianenen ved overgroede omgivende væv.

diagnostik

Lægen under palpation vil opdage forstørrede indre organer. Til den endelige diagnose foretages følgende prøver og undersøgelser:

  • bestemmelse af somatotropin;
  • test med glucose
  • bestemmelse af IGF-1;
  • blodionogram;
  • MR og røntgen af ​​kraniet;
  • ophthalmoskopi, perimetri.

Det er vigtigt! Niveauet af hormonet i blodet varierer hele dagen. Den største udløsning af det i blodet sker tidligt om morgenen. Produktionen af ​​væksthormoner påvirkes stærkt af stress, rygning og alkohol. Derfor anbefales det at foretage denne analyse gentagne gange.

En prøve med glukose pålideligt bekræfter diagnosen. En patient efter at have taget en glucoseopløsning giver en 4 gange analyse for somatotropin. Normalt øges glukoseindholdet og falder med akromegali.

En øget mængde af IGF-1 er kun hos børn.

En signifikant stigning i uorganisk fosfor (mere end 4-6 mg%) signalerer en intens metabolsk processer og overdreven produktion af væksthormon. Forbedret proteindannelse er karakteriseret ved et højt indhold af restkvælstof.

Blandt mennesker med akromegali er der berømte atleter. På billedet er Maurice Tiye. Syge i alderen 17, fungerede senere som professionel bryder.

En rendegen på kraniet visualiserer en udvidet tyrkisk sadel, en fortykkelse af kranialhvelvens knogler og deres ydre fremspring, en karakteristisk deformation af underkæben.

MR i hjernen vil vise placeringen af ​​hypofysen adenom. Perimetri vil vise en indsnævring af bredden af ​​de visuelle felter.

Akromegali behandling

Når de ordinerer behandling, forsøger de at vælge sådan lægemiddelbehandling for at normalisere IGF-1-parametrene og niveauet af somatotropin i blodet. Men kun en lægemiddelkorrektion forårsager remission hos kun 30-50% af patienterne. Resten bruger kirurgiske metoder og stråling.

Bromocriptin anvendes til behandling, og derudover ordineres cabergolin. Disse stoffer reducerer niveauet af hormoner i blodet. En syntetisk analog somatostatin (hypothalamus hormon), octreotid bruges til at korrigere hypofysen. Med det reduceres niveauet af somatotropin hurtigt (hos 50-7 0% af patienterne) og hypofysen adenom reduceres.

For at sænke niveauet af somatotropin i blodet, er dette lægemiddel ordineret, hvilket er et halvsyntetisk derivat af ergotalkaloidet. Det har en hæmmende effekt på udskillelsen af ​​hormoner i den forreste hypofyse.

Ved valg af kirurgisk behandlingsmetode styres følgende indikatorer:

  • blodniveauer af somatotropin;
  • størrelse og stigning i hypofyse adenom;
  • betingelsen for fundus
  • patientens alder
  • tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier.

I mikroadenomer, i de fleste tilfælde vender niveauet af somatotropin tilbage til normal umiddelbart efter operationen (85%), hvilket sker ved transnasalmetoden (gennem næsen).

I makroadenomer udføres tumorfjernelse gennem sphenoidbenet. En række operationer er ofte påkrævet.

Stråleterapi bruges som et alternativ til kirurgi og ud over en række operationer til fjernelse af makroadenomer. Radioaktivt guld er implanteret i adenomen.

En moderne metode til behandling af tumorer - proton strålebestråling.

Moderne metoder til fjernelse af tumor sammenlignet med kirurgi ikke-invasiv, blodløs, mere præcis og mindre traumatisk. Virkningen er kun på det syge væv.

Selvom forebyggelse fra denne sygdom ikke eksisterer, forstyrrer en sund livsstil ikke nogen. Det kan helt sikkert siges, at opmærksom holdning til barnets helbred fra fødsel til udløb af puberteten vil gøre det muligt at afsløre gigantisme i tide. Dette er en manifestation af den samme sygdom, kun i barndommen.

Det er meget vigtigt at forhindre hjerneinfektioner og hovedskader. Forebyggende klinisk undersøgelse kan afsløre mange patologier i begyndelsen. Og så, selv med acromegali, kan du med succes bekæmpe det.

Hypofyse adenom acromegali

Hypofyse tumorepitelceller neoplasmer er opdelt i et forreste vedhæng lap (adenohypofysen) - hypofyseadenom og cancer - og baglappen af ​​tumoren og tragten (neurohypophysis), hvor der er gliomer og granulære celletumor tragt (choristoma, infundibuloma). 95% af hypofysetumorer er godartede og relativt langsomt voksende strukturer. Volumetrisk obrazovaniyahiazmalno-Sellar region tæt interagere med vigtige hjernestrukturer (se. Fig) tkaimi både interne halspulsårerne og kraniale nerver (III, IV, V), der strækker sig i cavernous sinus, optikken chiasm (chiasma), hypothalamus, III ventrikel og et al.

Der er flere typer klassificeringer af hypertension. En af dem er relateret til tumorens hormonelle aktivitet, som er blevet brugt aktivt siden begyndelsen af ​​70'erne af det 20. århundrede. Ifølge denne klassifikation er adenomer opdelt i hormonelt inaktive (40%) og hormonelt inaktive (60%). Sidstnævnte er præget af hyperproduktion af forskellige hypofysehormoner. Blandt dem er somatotropinomy som udgør 20% - 25% af de samlede hypofyseadenomer og forårsage akromegali, prolaktinom - 40% kortikotropinomy - 7%, hvilket inducerer Cushings sygdom og tireotropinomy - 3%. Hormonaktive adenomer i hypofysen, der forårsager hyperproduktion af hormoner, fører til udvikling hos patienter af forskellige, ofte alvorlige, endokrine metaboliske sygdomme.

Af vækstens art (forholdet mellem tumoren og den tyrkiske sadle, hvori den normale hypofyse er placeret, og de omgivende strukturer), er hypofysen adenomer opdelt i:

  1. Endosellar (inde i den tyrkiske sadle).
  2. Endosuprasellar (går op udenfor den tyrkiske sadel).
  3. Endoinfrasselyarnye (tumor går ned fra den tyrkiske sadle).
  4. Endolaterale (tumor ødelægger den tyrkiske sadels sidevæg og vokser ind i hulbunden sinus).
  5. Meget ofte er retningen af ​​vækst af hypofyse adenom forskellig - op, sidelæns, ned osv., Og så kaldes tumoren endo-supra-infra-laterosellar.

Størrelsen af ​​tumoren er opdelt i mikroadenomer (højst 1 cm i diameter) og makroadenomer (mere end 1 cm).

Det kliniske billede af hypofyse adenomer er polymorf og repræsenteres af forskellige grupper af symptomer. I trin mikroadenomer endosellyarnyh eller små tumorer ofte diagnosticeret svulst med prominente endokrine symptomer (Cushings sygdom, akromegali, amenoré-laktorei syndrom hos kvinder, impotens og gynækomasti hos mænd, hyperthyroidisme).

Hypofysehormoner og deres funktion.

Væksthormon (væksthormon, væksthormon)

Thyroid-stimulerende hormon (TSH)

Prolactin (PRL)

Follikelstimulerende hormon (FSH)

Luteiniserende hormon (LH)

Itsenko - Cushing sygdom (BIC). Denne sygdom er forbundet med hyperproduktion af ACTH (adrenocorticotropisk hormon) hypofyse adenom (det kan ikke udelukkes, at kun hyperplasi af de tilsvarende adenohypofyseceller kan forekomme). Når NIR-mikroadenomer opdages i 95% af tilfældene. Tumorer, der ikke opereres på dette stadium, har tendens til invasiv vækst med beskadigelse af knoglehovedets knoglestrukturer. Sygdommen er signifikant hyppigere hos kvinder i alderen 20-40 år. Klinikken er baseret på symptomer forbundet med hyperkortisolisme: dysplastisk fedme, trofiske hudændringer, arteriel hypertension, steroidkardiopati, systemisk osteoporose, symptomatisk diabetes, sekundær immundefekt, ændringer i den psyko-følelsesmæssige sfære.
Sværhedsgraden af ​​sygdommen og prognosen i høj grad af graden af ​​nederlag af det kardiovaskulære system - endokrine og metaboliske kardiomyopati oprindelse forværres af den vedvarende og dårligt egnede til korrektion af højt blodtryk og fører til udvikling af kronisk kredsløbssvigt.

Akromegali er en sygdom, der skyldes overproduktion af somatotrop hormon (GH). I det overvældende flertal af tilfælde er hypofyse adenomer årsagen til hyperproduktion af GH. Dødeligheden af ​​patienter med acromegali er 10 gange højere end i befolkningen, hovedsageligt på grund af kardiovaskulære komplikationer.
For 1 million mennesker er der mellem 50 og 70 tilfælde af akromegali, og patienter har normalt en erhvervsalder (20-40 år). Der er ingen klar sammenhæng mellem hyppigheden af ​​akromegali og køn, selvom mange læger indikerer en større modtagelighed for kvinder på denne sygdom.
Den vigtigste manifestation af akromegali er udvidelsen af ​​lemmerne, en ændring i ansigtsskeletet; ved sygdommens begyndelse i barndommen, når epifyser endnu ikke er forekommet, kan det manifestere sig som gigantisme. Karakteristisk hævelse af blødt væv, hudfedt, seborrhea. Ofte er patienter bekymrede over hovedpine, hvilket kan blive uacceptabelt.
Tiden fra udseendet af de første symptomer til etableringen af ​​en nøjagtig diagnose varierer fra 5 til 15 år og afhænger væsentligt af befolkningens kultur.
Behandling af akromegali er en kompleks opgave, hvis effektive løsning afhænger af diagnosens aktualitet og nøjagtighed, hastigheden og sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet, forekomsten af ​​samtidige sygdomme. Den primære behandling er at eliminere de kliniske symptomer på sygdommen forbundet med øget hormonproduktion, stabil normalisering og genopretning af rytmesekretion af hypofysehormonerne. Epidemiologiske undersøgelser har vist, at når det basale niveau af væksthormon falder til sikre værdier (det basale niveau af væksthormon i RUSSIAN SCIENTIFIC CENTER OF CHURCH, RAMS © 2005 - 2014

Hypofyse adenom acromegali

Akromegali er en sygdom, der ledsages af en overdreven stigning i størrelsen af ​​hænder, fødder og alle "ekstremiteter" af kroppen under påvirkning af øget sekretion af væksthormon eller somatotrop hormon (GH), den forreste hypofyse.

symptomer

Akromegali karakteriseres som regel af en gradvis start med en langsom stigning i symptomer og en ændring i udseende. Diagnosen af ​​akromegali er i gennemsnit ca. 7 år efter sygdommens faktiske indtræden. De vigtigste symptomer er:

  • Ændringer i udseende er meget karakteristiske, og i det overvældende flertal af tilfælde er de dem der gør akromegali mistænkt. Karakteristisk fordybning af ansigtsegenskaber forbundet med en stigning i superciliære buer, kindben, underkæbe. Markeret hypertrofi af de bløde væv i ansigtet: næse, læber, ører. En stigning i mandillen medfører en ændring i bidden på grund af divergensen mellem de interdentalrum. Tungen er forstørret (macroglossia), tænder er ofte synlige på den. Ændringen i udseende udvikler sig temmelig langsomt, således at patienten selv ikke bemærker ham. Derudover er der en stigning i størrelsen af ​​hænder og fødder (patienter indikerer ofte en stigning i skostørrelsen, undertiden signifikant). Når gigantisme, i modsætning til akromegali, er der en stigning i lineær vækst.

Alvorlig hypertrofi af leddets bruskvæv forårsager artralgi. En stigning i antallet og forøgelsen i svedkirtlernes funktionelle aktivitet medfører betydelig svedtendens (ved undersøgelse kan svedstrømme ses som en del af patientens krop). Aktivering og hypertrofi af talgkirtlerne, fortykkelse af huden fører til dets karakteristiske udseende (tæt, fortykket, med dybe folder, mere udtalt i hovedbunden).

  • Splanchnomegaly med den efterfølgende udvikling af organsvigt. Effekten af ​​væksthormon på muskler og indre organer i de tidlige stadier af sygdommen diskret, og nogle gange, især i atleter og fysiske arbejdskraft individer opfattes positivt som øget ydeevne og fysisk aktivitet, men som sygdommen skrider muskelfibre degenerere, forårsager stigende svaghed, progressivt fald i effektivitet. Ukompenseret langvarig hyperproduktion af væksthormon fører til udviklingen af ​​koncentrisk myocardial hypertrofi, som erstattes af hypertrofisk myokardie-dystrofi, og i fremskredne tilfælde af sygdommen bliver den udvidet, hvilket fører til progressivt hjerteinsufficiens, hvilket er årsagen til patientens død. Arteriel hypertension er påvist hos 30% af patienterne med akromegali.
  • Hovedpine forbundet med ødelæggelsen af ​​den tyrkiske sadel, dens membran og intrakranial hypertension.
  • Sleep apnea syndrom udvikler hos 90% af patienterne med acromegali. Dette skyldes udbredelsen af ​​blødt væv i det øvre luftveje og skade på luftvejene.
  • Hypofysevigt er forbundet med ødelæggelsen og komprimeringen af ​​hypofysen af ​​tumoren. Reproduktionsforstyrrelser (menstruationsforstyrrelser, erektil dysfunktion) ud over nedsat gonadotropinproduktion er ofte forbundet med hyperprolactinæmi, som igen kan være forbundet med samtidig hyperproduktion af prolaktin eller kompression af hypofysestammen.
  • Chiasmatisk syndrom.
  • Symptomatisk diabetes mellitus (op til 50% af patienterne).
  • Udviklingen af ​​godartede og ondartede tumorer med forskellig lokalisering på grund af kronisk overproduktion af vækstfaktorer (IGF-1 osv.). Akromegali afslører ofte nodulær eller diffus goiter, adenomatøs hyperplasi i binyrerne, fibrocystisk mastopati, livmodermyom, polycystisk ovarie, intestinal polypose. Intestinale polypper forekommer i 20-50% af tilfældene, intestinale adenocarcinomer - i 7% af alle tilfælde af akromegali.
  • I denne artikel vil du lære at bestemme symptomerne på hypothyroidisme.

    Gynecomastia efter operationen link her

    grunde

    Somatotropisk hormonsekretion (somatotropin, væksthormon) udføres af hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen af ​​det muskuloskeletiske skelet og den lineære vækst, mens den hos voksne styrer kulhydrat-, fedt-, vand-saltmetabolisme. Væksthormonsekretion reguleres af hypothalamus, som producerer særlige neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produktion) og somatostatin (hæmmer GH-produktion).

    Normalt svinger indholdet af somatotropin i blodet i løbet af dagen og når sit maksimum i de tidlige morgentimer. Hos patienter med akromegali er der ikke kun en stigning i koncentrationen af ​​GH i blodet, men også en forstyrrelse af den normale rytme af dets sekretion. Af forskellige årsager er cellerne i den forreste hypofyse ikke underlagt hypothalamusens regulerende indflydelse og begynder aktivt at proliferere. Spredning af hypofysceller fører til forekomsten af ​​en godartet kirtletumor - hypofyseadenom, der producerer somatotropin kraftigt. Adenomens størrelse kan nå flere centimeter og overstige selve kirtlens størrelse, klemme og ødelægge normale hypofyseceller.

    Hos 45% af patienter med acromegali produceres kun somatotropin i hypofysetumorer, i 30% producerer de desuden prolactin i de resterende 25%. Desuden udskiller de luteiniserende, follikelstimulerende, thyroidstimulerende hormoner, A-underenhed.

    I 99% af hypofysen adenom er årsagen til acromegaly. Faktorer, der forårsager udviklingen af ​​hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus tumorer, kronisk betændelse i bihulerne (bihulebetændelse).

    En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali gives til arvelighed, da sygdommen hyppigere ses hos slægtninge.

    I barndom og ungdomsår mod baggrunden for fortsat vækst forårsager kronisk hypersekretion af GH gigantisme, præget af en overdreven, men forholdsmæssig stigning i knogler, organer og blødt væv. Med afslutningen af ​​den fysiologiske vækst og nedbrydning af skeletet udvikler overtrædelser af typen af ​​akromegali - uforholdsmæssig fortykkelse af knoglerne, en stigning i de indre organer og karakteristiske metaboliske forstyrrelser. Akromegali forårsager hypertrofi af parenchyma og stroma i de indre organer: hjerte, lunger, pankreas, lever, milt, tarm. Spredning af bindevæv fører til sklerotiske ændringer i disse organer, øger risikoen for udvikling af godartede og ondartede tumorer, herunder endokrine.

    behandling

    Hovedmålet med behandlingen af ​​acromegali er normaliseringen af ​​væksthormonproduktionen. For at gøre dette er patienten kirurgisk fjernelse af hypofyse adenom. Kirurgisk behandling af acromegali, udløst af små tumorer, i 85% af tilfældene fører til normal udskillelse af hormoner og stabil remission. Kirurgisk behandling af akromegali forårsaget af en stor hypofyse er kun effektiv i en tredjedel af tilfældene.

    I den konservative behandling af acromegali anvendes somatotropinantagonister - kunstige analoger af hormonet somatostatin: Lanreotid og Octreotid. På grund af deres regelmæssige brug hos 50% af patienterne er det muligt at normalisere niveauet af hormoner såvel som forårsage et fald i størrelsen af ​​hypofysetumoren.

    Det er også muligt at reducere væksthormonsyntesen ved at tage somatotrope receptorblokerere, for eksempel Pegvisomantom. Denne metode til behandling af akromegali kræver stadig yderligere undersøgelse.

    Strålingsbehandling af akromegali betragtes som ineffektiv som en selvstændig behandlingsmetode og kan kun anvendes som led i omfattende sygdomsbekæmpelsesforanstaltninger.

    diagnostik

    Diagnose af akromegali udføres af en endokrinolog.

    Laboratorieundersøgelser for acromegali:

    • Reduced glucose tolerance, udtalte diabetes mellitus observeret hos 10% af patienterne
    • Forhøjede fosforniveauer i blodet
    • Øget calcium udskillelse i urinen
    • Fælles væskeprøve afslører ingen tegn på inflammation
    • Serum-cosinophosphokinase ændres ikke.
    • Røntgen af ​​kraniet
    • Røntgen af ​​leddene
    • Spine Radiography
    • Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse
    • rheotachygraphy
    • Oftalmologisk undersøgelse

    Diagnosen af ​​akromegali bestemmes af symptomerne. Ændringer i indholdet af somatotrop hormon og / eller somatomedin C i blodet bekræfter diagnosen. Indholdet af væksthormon bestemmes om morgenen.

    Et niveau over 10 ng / ml er til fordel for acromegali. Hos raske mennesker, 1-2 timer efter at have taget 100 g glucose, bliver indholdet af somatotrop hormon mindre end 5 ng / ml.

    Hos børn

    Akromegali hos børn er en lidelse, hvor den overskydende frigivelse af et kemikalie fra hypofysen i hjernen fører til en stigning i væksten i knogler og blødt væv samt en række andre lidelser i kroppen. Dette kemikalie frigivet af hypofysen kaldes et væksthormon. Kropens evne til at bruge næringsstoffer, såsom fedt og sukker, ændrer også dets kvalitetskarakteristika.

    Hos børn er væksten af ​​knogleplader ikke tæt, kemiske ændringer i akromegali fører til dannelsen af ​​lange knogler. Denne variant af acromegali kaldes gigantisme, hvor yderligere knoglevækst forårsager en usædvanlig højde. Når en abnormitet udvikler sig efter at have stoppet knoglevækst, det vil sige hos voksne, kaldes lidelsen akromegali.

    Akromegali hos børn er en relativt sjælden sygdom, der forekommer hos ca. 50 individer ud af hver 1 million mennesker. Gigantismen er endnu sjældnere, kun omkring 100 nøjagtige diagnoser ved begyndelsen af ​​2012 blev registreret i Rusland. Begyndelsen af ​​gigantisme falder som regel i puberteten, selv om sygdommen i nogle tilfælde kan udvikle sig hos spædbørn og småbørn.

    Årsager til akromegali og gigantisme

    Hypofysen er en lille kirtel placeret i bunden af ​​hjernen, der producerer bestemte hormoner, der er vigtige for funktionen af ​​andre organer eller kropssystemer. Hypofysehormoner spredes gennem hele kroppen og er involveret i et stort antal processer, herunder regulering af vækst og reproduktive funktioner. Årsagerne til akromegali hos børn ligger i overproduktionen af ​​væksthormon.

    Under normale forhold modtager hypofysen et indgangssignal fra en anden hjernestruktur, hypotalamuset, der er placeret i hjernens bund. Dette signal fra hypothalamus regulerer produktionen af ​​hormoner af hypofysen. For eksempel producerer hypothalamus et stof, som leder hypofysen til at indlede en væksthormonproduktionsreaktion. Et signal fra hypothalamus bør også stoppe denne proces, hvis det er nødvendigt.

    Med acromegali fortsætter hypofysen med at frigive væksthormoner og ignorerer signaler fra hypothalamus. Produktionen af ​​insulinlignende vækstfaktor, som er ansvarlig for væksten af ​​perifere dele af kroppen, lanceres i leveren på dette tidspunkt. Når hypofysen nægter at stoppe frigivelsen af ​​væksthormon, stiger niveauet af insulinlignende faktor også og bliver patologisk. Knogler, bløde væv og organer i hele kroppen begynder at vokse, og kroppen ændrer sin evne til at behandle og bruge næringsstoffer, såsom sukker og fedt.

    Den mest almindelige årsag til gigantisme hos børn og akromegali ligger i nærvær af en godartet eller ondartet tumor i hypofysen, som kaldes et hypofyseadenom. I tilfælde af hypofyseadenom er selve tumoren en kilde til øget frigivelse af væksthormon i blodet. Da disse tumorer har en tendens til at vokse hurtigt, kan de lægge pres på nærliggende strukturer i hjernen, hvilket forårsager hovedpine og synsvanskeligheder. Når adenom vokser, kan det skade andre væv i hypofysen, forstyrre produktionen af ​​andre hormoner. Disse fænomener kan være ansvarlige for ændringer i menstruationscyklussen og unormal produktion af modermælk hos kvinder eller føre til en forsinkelse i udviklingen af ​​reproduktive organer. I sjældne tilfælde kan acromegali forårsages af et atypisk produktionssted for væksthormon, hvilket fører til en patologisk stigning i mængden. Nogle tumorer i bugspytkirtlen, lungerne, binyrerne, skjoldbruskkirtlen og tarmene kan føre til overproduktion af dette stof.

    Tegn på akromegali hos børn

    De første tegn på akromegali hos børneforældre kan vidne noget tid efter sygdommens begyndelse. Med akromegali begynder arme og ben at vokse, bliver tyk og løs. Linjerne i kæben, næse og pande vokser også og ansigtsegenskaberne bliver grove. Tungen bliver større, og fordi kæberne vokser i størrelse, bliver tænderne mere sparsomme. På grund af ødem i strudets og bihulernes strukturer bliver stemmen dybere og lavere, og høj snorken kan udvikle sig hos patienter. Børn og unge med gigantisme lider af karakteristisk forlængelse og udvidelse af knogler, hovedsagelig på lemmerne.

    Hypofyse adenom: årsager, tegn, fjernelse, end farligt

    Hypofyse adenom betragtes som den mest almindelige godartede tumor i dette organ, og blandt alle hjernens neoplasmer står det ifølge forskellige kilder for op til 20% af tilfældene. En sådan høj procentdel af forekomsten af ​​patologi skyldes det hyppige asymptomatiske forløb, når påvisningen af ​​adenom bliver et tilfældigt fund.

    Adenom er en godartet og langsomt voksende tumor, men dets evne til at syntetisere hormoner, klemme omkringliggende strukturer og forårsage alvorlige neurologiske lidelser gør sygdommen nogle gange livstruende for patienten. Selv små svingninger i hormonniveauet kan udløse forskellige metaboliske lidelser med udtalt symptomer.

    Hypofysen er en lille kirtel, der er placeret i regionen af ​​den tyrkiske sadel af sphenoidbenet på kraniet. Den fremre lob kaldes en adenohypophysis, hvis celler producerer forskellige hormoner: prolactin, somatotropin, et phyla-stimulerende og luteiniserende hormon, der regulerer ovarieaktivitet hos kvinder og adrenokortikotrop hormon, der styrer binyrerne. En stigning i produktionen af ​​et eller andet hormon forekommer når et adenom dannes - en godartet tumor fra visse celler i adenohypofysen.

    Når mængden af ​​hormonet, som producerer tumoren, stiger, falder andres niveau som følge af kompression af resten af ​​kirtlen af ​​tumoren.

    Afhængig af sekretorisk aktivitet er adenomer hormonproducerende og inaktive. Hvis den første gruppe forårsager hele spektret af endokrine lidelser, der er karakteristiske for et givet hormon, med en stigning i koncentrationen, er den anden gruppe (inaktive adenomer) asymptomatiske i lang tid, og deres manifestationer er kun mulige med signifikante størrelser af adenom. De består af symptomer på kompression af hjernestrukturer og hypopituitarisme, hvilket er resultatet af et fald i de resterende dele af hypofysen under tryk fra tumoren og et fald i produktionen af ​​hormoner.

    Hypofysenes struktur og de hormoner, den producerer, bestemmer tumorens natur

    Blandt de hormonproducerende adenomer forekommer næsten halvdelen af ​​tilfældene i prolactinomer, somatotrope adenomer tegner sig for op til 25% neoplasmer, og andre typer tumorer er ret sjældne.

    Lidelser af hypofyse adenom er oftest personer i alderen 30-50 år. Både mænd og kvinder er lige så berørt. I alle tilfælde af klinisk signifikante adenomer har patienten brug for en endokrinologs hjælp, og hvis der opdages asymptomatisk flydende neoplasier, er dynamisk observation nødvendig.

    Typer af hypofyse adenomer

    Funktioner af tumorens placering og funktion ligger til grund for fordelingen af ​​dens forskellige sorter.

    Afhængigt af den sekretoriske aktivitet er:

    1. Hormonproducerende adenomer:
      1. prolaktinom;
      2. væksthormon;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. gonadotrop tumor;
    2. Inaktive adenomer, der ikke frigiver hormoner i blodet.

    Tumorens størrelse er opdelt i:

    • Microadenomer - op til 10 mm.
    • Makroadenomer (mere end 10 mm).
    • Giant adenomer, hvis diameter når 40-50 mm eller mere.

    Der lægges stor vægt på tumorens placering i forhold til den tyrkiske sadel:

    1. Endosellar - tumoren er placeret inde i den vigtigste knogles tyrkiske sadel.
    2. Suprasellar - adenom vokser op.
    3. Infrasellar (ned).
    4. Retrosellær (bageste).

    Hvis tumoren udskiller hormoner, men den korrekte diagnose ikke er etableret af en eller anden grund, vil den næste fase i sygdommens forløb være synshandicap og neurologiske lidelser, og adenomens vækst vil ikke blot bestemme karakteren af ​​symptomerne, men også valg af behandlingsmetode.

    Årsager til hypofyse adenom

    Årsagerne til udseendet af hypofyse adenomer fortsætter med at blive undersøgt, og de provokerende faktorer omfatter:

    • Fald i funktionen af ​​perifere kirtler, hvilket resulterer i øget arbejde i hypofysen, dets hyperplasi udvikler sig og adenom dannes;
    • Traumatisk hjerneskade;
    • Infektions-inflammatoriske processer i hjernen (encephalitis, meningitis, tuberkulose);
    • Virkningen af ​​negative faktorer under graviditeten;
    • Langsigtet brug af orale præventionsmidler.

    Forholdet mellem hypofyse adenom og arvelig prædisponering er ikke bevist, men tumoren diagnosticeres oftere hos personer med andre arvelige former for endokrin patologi.

    Manifestationer og diagnose af hypofyse adenom

    Symptomer på hypofyse adenom er forskellige og er forbundet med arten af ​​de hormoner, der produceres af udskillende tumorer, samt med kompression af omgivende strukturer og nerver.

    I klinikken for neoplasma af adenohypofyse er det ophthalmisk-neurologiske, endokrine udvekslingssyndrom og et kompleks af radiologiske tegn på neoplasi.

    Ophthalmic-neurological syndrome skyldes en stigning i volumenet af neoplasma, som klemmer de omgivende væv og strukturer som følge heraf:

    1. Hovedpine;
    2. Visuelle lidelser - dobbelt vision, nedsat synsstyrke, op til dets fuldstændige tab.

    Hovedpine er ofte kedelig, lokaliseret i frontale eller tidsmæssige områder, smertestillende midler bringer sjældent lindring. En kraftig stigning i smerte kan skyldes blødning i neoplasiens væv eller accelerationen af ​​dens vækst.

    Visuelle forstyrrelser er karakteristiske for store tumorer, der komprimerer de optiske nerver og deres kryds. Når man når frem til dannelsen af ​​1-2 cm atrofi af de optiske nerver, er op til blindhed mulig.

    Endokrine udvekslingssyndrom er forbundet med en stigning eller omvendt et fald i hypofysenes hormonproducerende funktion, og da dette organ har en stimulerende effekt på andre perifere kirtler, er symptomerne normalt forbundet med en stigning i deres aktivitet.

    prolaktinoma

    Prolactinoma er den mest almindelige type af hypofyseadenom, hvor kvinder er karakteriseret ved:

    • Forstyrrelse af menstruationscyklussen indtil amenoré (fravær af menstruation);
    • Galactorrhea (spontan udledning af mælk fra brystkirtlen);
    • ufrugtbarhed;
    • Vægtforøgelse
    • seborrhea;
    • Hårvækst af hankøn;
    • Mindsket libido og seksuel aktivitet.

    Med prolactinom hos mænd er der som regel udtrykt et oftalmisk-neurologisk symptomkompleks, til hvilket impotens, galactorrhea og en stigning i brystkirtlerne tilsættes. Da disse symptomer udvikler sig temmelig langsomt, og ændringer i seksuel funktion overhovedet er, er en sådan hypofyser hos mænd ikke altid mistanke. Det er derfor ofte detekteret ved temmelig store størrelser, mens det hos kvinder viser et klart klinisk billede en mulig adenohypofyses læsion på scenen af ​​mikroadenom.

    kortikotropinomy

    Corticotropinom producerer en signifikant mængde adrenocorticotrop hormon, som har en stimulerende virkning på binyrene, så klinikken har lyse tegn på hyperkortikisme og består af:

    1. fedme;
    2. Hudpigmentering;
    3. Udseendet af rødlilla strækmærker på underlivets og lårets hud;
    4. Hårvækst hos mænd i kvinder og øget kropshår hos mænd;
    5. Psykiske lidelser er almindelige i denne type tumor.

    hvilke organer og hvilke hormoner påvirkes af hypofysen

    Kortikotropinomforstyrrelseskomplekset kaldes Itsenko-Cushing's sygdom. Corticotropinomer er mere tilbøjelige til malignitet og metastase end andre typer af adenomer.

    Somatotrop adenom

    Somatotropisk adenom i hypofysen udskiller et hormon, der forårsager gigantisme, når en tumor fremkommer hos børn og acromegali hos voksne.

    Gigantisme ledsages af intensiv vækst af hele kroppen, sådanne patienter har en ekstrem høj højde, lange lemmer og funktionelle lidelser forbundet med hurtig ukontrolleret vækst af hele kroppen er mulige i de indre organer.

    Akromegali manifesteres i en stigning i størrelsen på de enkelte dele af kroppen - hænder og fødder, ansigtsstrukturer, mens patientens vækst forbliver uændret. Ofte lider somatotropinom af fedme, diabetes mellitus og patologi af skjoldbruskkirtlen.

    Tireotropinoma

    Thyrotropin henføres til sjældne sorter af adenohypophysis neoplasmer. Det producerer et hormon, som øger skjoldbruskkirtlen, hvilket resulterer i thyrotoksikose: vægttab, tremor, svedtendens og varmeintolerance, følelsesmæssig labilitet, tårefølelse, takykardi mv.

    gonadotropinom

    Gonadotropinomer syntetiserer hormoner, som har en stimulerende effekt på kønkirtelene, men klinikken for sådanne ændringer er ofte ikke udtrykt og kan bestå af et fald i seksuel funktion, infertilitet, impotens. Oftalmiske-neurologiske symptomer kommer frem i lyset af tegn på en tumor.

    I tilfælde af store adenomer klemmer tumorvævet ikke blot de nervøse strukturer, men også den resterende parenchyma af selve kirtelet, hvor syntese af hormoner forstyrres. Et fald i produktionen af ​​adenohypophysis hormoner kaldes hypopituitarisme, og det manifesterer sig som svaghed, træthed, nedsat lugtesans, nedsat seksuel funktion og sterilitet, tegn på hypothyroidisme mv.

    diagnostik

    For at mistanke om en tumor skal lægen foretage en række undersøgelser, selvom det kliniske billede er udtrykt og ret karakteristisk. Ud over at bestemme niveauet af hormoner i hypofysen, udføres en røntgenundersøgelse af det tyrkiske sadleområde, hvor tumorens karakteristiske tegn kan påvises: bypassen af ​​bunden af ​​den tyrkiske sadel, vil ødelæggelsen af ​​hovedbenets væv (osteoporose) blive udført. CT og MR giver mere detaljerede oplysninger, men hvis tumoren er meget lille, er det umuligt at opdage det selv med de mest moderne og præcise metoder.

    I tilfælde af et ophthalmisk-neurologisk syndrom kan en patient med karakteristiske klager komme til en aftale med en øjenlæge, som vil foretage en passende undersøgelse, måling af synsskarphed og undersøgelse af fundus. Alvorlige neurologiske symptomer får patienten til at henvende sig til en neurolog, som efter at have undersøgt og talt med en patient kan mistanke om en skade på hypofysen. Alle patienter, uanset det fremherskende kliniske udtryk af sygdommen, bør observeres af en endokrinolog.

    stort hypofyse adenom i et diagnostisk billede

    Konsekvenserne af hypofyse adenom bestemmes af tumorens størrelse på tidspunktet for dets påvisning. Ved regelmæssig behandling vender patienterne tilbage til det normale liv i slutningen af ​​rehabiliteringsperioden, men hvis tumoren er stor, der kræver hurtig fjernelse, kan konsekvenserne være skade på nervens væv i hjernen, svækket hjernecirkulation, lækage af CSF gennem næsepassagen, infektiøse komplikationer. Visuelle lidelser kan komme sig i nærvær af mikroadenomer, som ikke fører til signifikant kompression af de optiske nerver og deres atrofi.

    Hvis der er tab af vision, og endokrine metaboliske sygdomme ikke elimineres efter operationen eller ved at ordinere hormonbehandling, mister patienten sin evne til at arbejde og får en handicap.

    Behandling af hypofyse adenom

    Behandling af hypofyseadenom bestemmes af neoplasmets art, størrelse, kliniske symptomer og følsomhed over for en eller anden type eksponering. Dens effektivitet afhænger af sygdomsfasen og sværhedsgraden af ​​endokrine lidelser.

    I øjeblikket anvendes:

    • Lægemiddel terapi;
    • Erstatning behandling med hormonelle lægemidler;
    • Kirurgisk fjernelse af en neoplasma;
    • Strålebehandling.

    Konservativ behandling

    Lægemiddelbehandling ordineres normalt til små størrelser af tumorer og kun efter en grundig undersøgelse af patienten. Hvis tumoren er berøvet de tilsvarende receptorer, vil konservativ terapi ikke give resultater, og den eneste vej ud vil være kirurgisk eller strålingsfjernelse af tumoren.

    Lægemiddelbehandling er kun berettiget, hvis den lille størrelse af neoplasier og fraværet af tegn på synsforstyrrelser. Hvis tumoren er stor, udføres den før operationen for at forbedre patientens tilstand før eller efter operation som erstatningsterapi.

    Den mest effektive behandling anses for at være prolactin, som producerer hormonprolactin i store mængder. Recept af lægemidler fra gruppen af ​​dopaminomimetika (parlodel, cabergolin) har en god terapeutisk effekt og giver dig endda mulighed for at gøre uden kirurgi. Cabergolin betragtes som et lægemiddel af en ny generation, det kan ikke kun reducere prolaktin overproduktion og tumorstørrelse, men også genoprette seksuel funktion og sædpræstation hos mænd med minimal bivirkninger. Konservativ behandling er mulig i mangel af progressiv synsvanskeligheder, og hvis det udføres af en ung kvinde, der planlægger en graviditet, vil det ikke være en hindring at tage medicin.

    I tilfælde af somatotrope tumorer anvendes somatostatinanaloger, thyrostatika ordineres til thyrotoksikose, og i Itsenko-Cushings sygdom fremkaldt af et hypofyseadennom er aminoglutethimidderivater effektive. Det er værd at bemærke, at lægemiddelterapi i de sidste to tilfælde ikke kan være permanent, men tjener kun som en forberedende fase til den efterfølgende operation.

    Bivirkninger ved at tage medicin kan være:

    1. Kvalme, opkastning, dyspeptiske lidelser;
    2. Forstyrrelser af neurologisk art (svimmelhed, hallucinationer, forvirring, kramper, hovedpine og polyneuritis);
    3. Ændringer i blodprøven - leukopeni, agranulocytose, trombocytopeni.

    Kirurgisk behandling

    Med ineffektiviteten eller umuligheden af ​​konservativ terapi, lægger lægerne til kirurgisk behandling af hypofyse adenomer. Kompleksiteten af ​​deres fjernelse er forbundet med de særlige forhold ved placeringen nær hjernens strukturer og vanskelighederne med hurtig adgang til tumoren. Spørgsmålet om kirurgisk behandling og valget af dets specifikke valg udføres af en neurokirurg efter en detaljeret vurdering af patientens tilstand og tumoregenskaber.

    Moderne medicin har minimalt invasive og ikke-invasive metoder til behandling af hypofyse adenomer, hvilket i mange tilfælde tillader at undgå den meget traumatiske og farlige med hensyn til udvikling af komplikationer af craniotomi. Så anvendes endoskopisk kirurgi, radiokirurgi og fjernelse af tumor ved hjælp af en cyberkniv.

    endoskopisk indgreb for hypofyse adenom

    Endoskopisk fjernelse af hypofyse adenom udføres ved hjælp af transnasal adgang, når kirurgen indsætter sonden og instrumenterne gennem nasal passage og hoved sinus (transsphenoidal adenomektomi), og adenomektomiens forløb overvåges på monitoren. Operationen er minimalt invasiv, kræver ikke snit og især åbningen af ​​kraniumhulen. Effektiviteten af ​​endoskopisk behandling når 90% med små tumorer og falder med stigende størrelse af tumoren. Selvfølgelig kan store tumorer ikke fjernes på denne måde, så det bruges normalt til adenomer højst 3 cm i diameter.

    Resultatet af endoskopisk adenomektomi bør være:

    • Fjernelse af tumoren
    • Normalisering af hormonel baggrund
    • Eliminering af synshæmning.

    Komplikationer er ret sjældne, blandt dem mulig blødning, nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, hjernevævskader og infektion med efterfølgende meningitis. Lægen advarer altid patienten om de sandsynlige konsekvenser af operationen, men deres mindste sandsynlighed er langt fra at være en grund til at nægte behandling, uden hvilken sygdommen har en meget alvorlig prognose.

    Den postoperative periode efter transnational fjernelse af adenom forsvinder ofte positivt, og så tidligt som 1-3 dage efter operationen kan patienten aflades fra hospitalet under tilsyn af en endokrinolog på bopælsstedet. Til korrektion af mulige hormonforstyrrelser i den postoperative periode kan hormonudskiftningsterapi udføres.

    Traditionel behandling med transkranial adgang bliver brugt mindre og mindre, hvilket giver plads til minimalt invasive operationer. Fjernelse af adenom ved træk af kraniet er meget traumatisk og har stor risiko for postoperative komplikationer. Men man kan ikke undvære det, hvis tumoren er stor, og en væsentlig del af den ligger over den tyrkiske sadel, såvel som for store asymmetriske tumorer.

    I de seneste år er den såkaldte radiokirurgi (cyberkniv, gamma-kniv), som snarere er en strålingsbehandlingsmetode end en kirurgisk operation selv, blevet anvendt i stigende grad. Absolut ikke-invasivitet og evnen til at påvirke dybt beliggende formationer af selv små størrelser anses for at være dens utvivlsomme fordel.

    Under radiokirurgisk behandling er radioaktiv stråling med lav intensitet fokuseret på tumorvævet, mens eksponeringsnøjagtigheden når 0,5 mm, så risikoen for skade på omgivende væv minimeres. Tumoren fjernes under konstant overvågning med en CT-scanning eller MR. Da fremgangsmåden er koblet, omend med en lille, men stadig bestråling, anvendes den sædvanligvis i tilfælde af tumorrecidiver, såvel som at fjerne små rester af tumorvæv efter kirurgisk behandling. Sagen om den primære brug af radiokirurgi kan være patientens afslag fra operationen eller dets umulighed på grund af den alvorlige tilstand og tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer.

    Målet med radiokirurgisk behandling er at reducere tumorens størrelse og normaliseringen af ​​endokrinologiske parametre. Fordelene ved metoden er:

    1. Ikke-invasiv og ikke behov for smertelindring;
    2. Kan udføres uden indlæggelse;
    3. Patienten vender tilbage til det normale liv den næste dag;
    4. Manglen på komplikationer og null dødelighed.

    Effekten af ​​strålebehandling sker ikke øjeblikkeligt, fordi tumoren ikke fjernes mekanisk for os, og det kan tage flere uger for tumorcellerne at dø i bestrålingszonen. Derudover har metoden begrænset anvendelse til store tumorer, men så kombineres det med kirurgi.

    Kombinationen af ​​behandlingsmetoder bestemmes af typen af ​​adenom:

    • Med prolactinomer er første lægemiddelbehandling ordineret, med sin ineffektivitet anvendes kirurgisk fjernelse. For store tumorer suppleres operationen med strålebehandling.
    • Med somatotropiske adenomer foretrækkes mikrokirurgisk fjernelse eller strålebehandling, og hvis tumoren er stor, bliver de omgivende strukturer i hjernen, væv af bane, spire, så suppleres de med gamma-bestråling og medicinsk behandling.
    • Til behandling med kortikotropin vælges strålingseksponering som den primære metode. Ved alvorlig sygdom er kemoterapi og endog fjernelse af binyrerne ordineret for at reducere virkningerne af hyperkortisolisme, og det næste skridt er at bestråle den berørte hypofyse.
    • Med thyrotropinomer og gonadotropinomer begynder behandlingen med hormonbehandling, supplerende med kirurgi eller stråling om nødvendigt.

    Jo mere effektive behandlingen af ​​en hvilken som helst type hypofyseadenom er, jo tidligere patienten kommer til lægen, så når de første tegn på sygdommen opstår, skal advarsler om endokrinologiske eller synsforstyrrelser søges så hurtigt som muligt af en specialist. Den første ting at gøre er at konsultere en endokrinolog, som vil henvise dig til en undersøgelse og fastlægge en plan for videre behandling, som om nødvendigt indeholder neurokirurger og stråleterapeuter.

    Prognosen efter fjernelse af hypofyseadenomer er oftest gunstig, den postoperative periode med minimalt invasive indgreb er let, og mulige endokrine lidelser kan justeres ved at ordinere hormonelle lægemidler. Jo mindre tumor, jo lettere patienten vil tolerere behandlingen, og jo lavere er sandsynligheden for komplikationer.

    Yderligere Artikler Om Skjoldbruskkirtlen

    Endokrine kirtler (glandulae endocrinae, fra græsk endo -. Indadtil Krino - tildele), eller de endokrine kirtler, kirtel kaldet, hovedfunktioner er dannelsen og sekretionen i blodbanen særlige aktive kemikalier - hormoner.

    En enhed, der måler blodsukker kaldes et glucometer. Der er mange modeller af denne enhed, der afviger i tekniske egenskaber og yderligere funktioner. Af nøjagtigheden af ​​enheden afhænger af indikatorernes rigtighed, hvorfor du vælger det, du skal fokusere på kvalitet, anvendelsesmuligheder samt anmeldelser af læger og patienter.

    Hvad er hypogonadisme hos børn?Børns hypogonadisme er en utilstrækkelig produktion af kønshormoner, hvor der er underudvikling af kønsorganerne. Barnets pubertet forekommer heller ikke, når det er nødvendigt, eller forekommer i slowmotion.