Vigtigste / Hypofyse

Addison's sygdom eller bronze sygdom

Adrenal cortex producerer vitale hormoner - glucocorticoider og mineralocorticoider. Derudover produceres en lille mængde kønshormoner i dette endokrine organ.

Hvis cortex påvirker enhver patologisk proces, udvikler patienten en alvorlig sygdom - primær adrenal insufficiens (Addison's sygdom). Denne kroniske patologi har mange konsekvenser for hele organismen og endda livstruende.

Forekomsten af ​​sygdommen er lille. Der er 40-60 tilfælde af patologi pr. 100.000 indbyggere. Kvinder lider af Addison's sygdom meget oftere. Især denne forskel i sygdomsstrukturernes struktur efter køn af patienter er blevet mærket for nylig.

Hvorfor sygdommen opstår

Årsagen til Addison sygdom er i de fleste tilfælde autoimmun betændelse. Antistoffer til kroppens egne celler producerer beskyttelsessystemer. Immunitet tager fejlagtigt adrenal cortex for fremmedvæv og begynder at ødelægge det. Når de fleste af de endokrine celler allerede er døde, vises de første symptomer på en bronzesygdom.

Hvad kan provokere autoimmun aggression? Læger kan ikke ubetinget besvare dette spørgsmål. Sandsynligheden for kroppens forsvar er sandsynligvis forbundet med arvelighed, genetiske mutationer, overdreven insolation (solstråler, solsenge) og negative miljøforhold.

Den autoimmune proces forårsager 80-90% af sygdommens tilfælde. Ødelæggelse af binyrebark kan forekomme af andre årsager. I svære sociale forhold fremkalder sygdommen således tuberkulose. I dag er denne infektion ansvarlig for ca. 10% af alle tilfælde af kronisk adrenal insufficiens.

Mindre almindeligt er årsagen til sygdommen trauma, kirurgisk ødelæggelse, trombose, en godartet eller ondartet tumor.

Uanset hvad den primære adrenal insufficiens forårsagede, varierer dets kliniske billede og behandlingsprincipper lidt.

Tegn på sygdom

Symptomer på sygdommen er forbundet med glucocorticoid og mineralocorticoid insufficiens. Nogle tegn optræder på grund af hypofysenes overdrevne stimulerende virkning. Endokrine celler i hjernen forsøger at styrke adrenal cortex arbejde, der fremhæver et stort antal tropiske hormoner (primært adrenocorticotropin). Det melanstimulerende hormon syntetiseres også i hypofysen. Med Addisons sygdom udskilles for meget af det, og derfor forekommer hyperpigmentering af hud og slimhinder. Mørk farve er så udtalt, at det blev kilden til et andet navn for sygdommen - "bronze" sygdom (se billede). De første tegn på hyperpigmentering forekommer i steder af hud, der gnides mod tøj, i naturlige folder og på stedet for kirurgiske suturer eller ar.

Karakteristisk bronzehudfarve

En patient med Addison's sygdom er bekymret for svær generel svaghed. Træthed kan være så alvorlig, at det er svært for patienten at komme ud af sengen, tage et par skridt eller bare sidde.

Sygdommen ledsages altid af hypotension. Blodtrykket i løbet af dagen er næsten altid under 90/60 mm Hg. Art. Hvis patienten stiger abrupt, øges hypotensionen. Når du ændrer kroppens stilling, kan det være episoder med svimmelhed, mørkefald i øjnene, bevidsthedstab.

Primær insufficiens i binyrebarken fører til forstyrrelse af fordøjelseskanalen. Patienten mister sin appetit. Begyndes hurtigt at nedsætte kropsvægten. Observerede ændringer i fødevareafhængighed. Der kan være et ønske om salt.

Forstyrrelser i fordøjelsessystemet manifesteres af kvalme og opkastning, diarré. Disse fænomener bidrager til hurtig udtømning af kroppen.

Patienternes følelsesmæssige tilstand er normalt deprimeret. Eksperter diagnosticerer ofte depression og andre lidelser. I alvorlige tilfælde kan psykose udvikle sig (vrangforestillinger, hallucinationer, aggressiv adfærd).

Addisonisk krise

Addisonisk krise - denne tilstand udvikler sig på grund af akut insufficiens af hormonerne i cortex. Uden behandling fører krisen til patientens død.

Tegn på en kraftig forringelse af tilstanden:

  • svær muskel smerte;
  • opkastning;
  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • psykose;
  • bevidsthedstab
  • kramper.

Blodprøver afslører et kraftigt fald i glucose og natrium, en stigning i koncentrationen af ​​calcium, kalium og fosfor.

Hvordan etablerer man diagnosen?

Undersøgelse af mistænkt primær adrenal insufficiens udføres af en endokrinolog. Diagnose af Addison's sygdom indeholder en standard eller kort test med adrenocorticotropin. Desuden ordineres patienten en blodprøve for cortisol, renin, blodsukker, elektrolytter, adrenocorticotropin og fuldstændig blodtal.

For sygdommen er karakteriseret ved:

  • der er ikke en tilstrækkelig stigning i kortisol under testen;
  • blodkortisol er reduceret
  • renin og ACTH er forhøjede;
  • hyponatriæmi;
  • hyperkaliæmi;
  • en stigning i neutrofiler og eosinofiler i det totale blodtal
  • hyperglykæmi (forhøjet blodsukker).

Desuden anbefales patienten tomografi og ultralyd i binyrerne, bryst- og abdomen-radiografi, EKG, overvågning på 24 timer i blodet.

Medicinsk taktik

Behandling af kronisk binyreinsufficiens kræver hormonbehandling. Denne taktik involverer løbende udnævnelsen af ​​glucocorticoider og mineralocorticoider.

Normalt modtager patienten medicinen i form af tabletter. 60-70% af den daglige dosis administreret før morgenmad, resten - før frokost.

Hvis der er risiko for forringelse af trivsel (krise), øges dosen af ​​lægemidler med 50-100%. Sådanne foranstaltninger er nødvendige i akutte sygdomme, operationer, skader mv.

Hvis patienten udvikler et kraftigt fald i blodtrykket, begynder hormoner at blive injiceret i form af injektioner (hydrocortison).

Addisonisk krise behandles ved samtidig administration af hydrocortison, natriumchlorid og glucose.

Addison's sygdom eller bronze sygdom

Addisons sygdom eller bronze sygdom er en patologisk læsion af binyrens cortex. Som følge heraf reduceres udskillelsen af ​​binyrehormoner. Addisons sygdom kan påvirke både mænd og kvinder. I den største risikogruppe er personer i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sygdom er karakteriseret som en progressiv sygdom med et alvorligt klinisk billede.

Årsagerne til Addison's sygdom er patologiske, herunder autoimmun (autoallergi), processer, der ødelægger binyrebarken (tuberkulose, syfilis, blødninger i binyrerne, bilaterale primære eller metastaserede binyretumorer, amyloidose, lymfogranulomatose osv.). Nogle gange er kronisk binyreinsufficiens sekundær og udvikler sig som følge af nedsat funktion af hypotalamus-hypofysesystemet (hypotalamus-hypofyseinsufficiens).

Hvad er det?

Addisons sygdom er en sjælden endokrine sygdom, som følge af, at binyrerne mister deres evne til at producere nok hormoner, primært cortisol. Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikation fra 1855 med titlen "De konstitutionelle og lokale konsekvenser af sygdomme i adrenal cortex".

funktion

Denne sygdom er karakteriseret ved følgende kliniske symptomkompleks: 1) asteni og adynamia, 2) pigmentering af huden og slimhinderne, 3) forstyrrelser i mave-tarmkanalen og 4) sænkning af arterielt blodtryk.

Symptomer på bronze sygdom

Asteni og adynamier (fysisk og mental træthed og impotens) er de tidligste, mest vedholdende og vigtige symptomer på bronze sygdom. Oftest kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. Uden forstadier er fænomenerne hurtig træthed fra arbejde, som normalt udføres før uden meget træthed, gradvist udviklet; der er en følelse af generel svaghed, der udvikler sig i en normal livsstil. Fornemmelser af hurtig træthed og generel svaghed afhænger af tilfældet mere eller mindre hurtigt fremskreden, intensiverer og fører patienten til en tilstand af irreversibel generel svaghed og endog fuldstændig fysisk impotens.

Muskelastheni udtrykkes i varierende grad af følelse af hurtig træthed og udmattelse af kræfter, der opstår efter en mere eller mindre alvorlig fysisk anstrengelse: walking, fysisk arbejde, hos nogle patienter i avancerede stadier af sygdommen, selv efter at have spist eller ændret kroppens stilling i sengen. Sommetider kan muskelstyrken opretholdes, men musklerne kører karakteristisk ekstremt hurtigt og kan ikke i modsætning til sunde, udføre arbejde i lang tid.

For at identificere denne karakteristiske muskeludmattelse (muskeladhenia) foreslås det, at patienten gentagne gange presser dynamometeret med sin hånd, og med hver efterfølgende tid viser dynamometeret mindre og mindre tal, hvorimod muskelstyrken falder hver gang.

Ud over muskelastheni udvikler sig mental asteni og intellektuel apati normalt samtidigt. På grund af adynamia og asteni er patienten tvunget til først at reducere sit arbejde, hvile oftere og derefter smide det helt og lægge sig i sengen. Generel svaghed kan være så kraftigt, at patienten næsten ikke vender sig i sengen, svarer knap nok til spørgsmål, da selv den mindste samtale dækner ham, undgår mad. Patienten er normalt fuldt bevidst. Kun i den sidste fase af en alvorlig sygdomsform kan der være mentale lidelser, en depressiv tilstand, vrangforestillinger, kramper og endelig et koma, der slutter i døden.

Pigmentering af huden (melasma) er det vigtigste, iøjnefaldende, sædvanligvis mærkbare symptom omkring sygdommens navn. På grund af den rigelige afsætning i cellerne i malpighianlaget af huden, jernfri pigment (melanin), får huden en særskilt snavset grå, brun, bronze eller røgfarve, som nogle gange minder om mulatto eller sort hud. Denne melasma, der næppe kan mærkes i begyndelsen, kan forekomme allerede i asteniperioden, er melasma sjældnere det første og tidlige symptom.

På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres i individuelle yndlingssteder: På udsatte dele af kroppen udsat for lys (på panden, halsen, dorsum i hænderne, interphalangeale led, på palmar foldene) på de steder hvor i normalt er der en stor aflejring af pigment (på brystvorterne, skrotet, ydre genitalorganer, omkring navlen og anus). Endelig er hudområderne, der udsættes for irritation og gnidning med tøjfoldninger, specielt pigmenterede, bælter, strømpebånd, bandager, såvel som steder af tidligere koger, forbrændinger, sennepplaster. Nogle gange vises meget mørkere pletter, der strækker sig i størrelse fra en pinhoved til linser, på ansigtet mod en generel mørk baggrund. Sammen med stærk pigmentering er der områder af hud, der er dårligt pigmenterede eller endda helt blottet for normalt pigment, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderma.

Ofte er der udseendet af brune, grå-grå eller sorte pletter af forskellige størrelser og former på slimhinde læber, tandkød, kinder på den bløde og hårde gane på slimhinden i forhuden, glanspenis og små læber. Pigmentering af slimhinderne er et meget vigtigt, næsten patognomont tegn på Eddison sygdom. Men vi må stadig bemærke, at pigmentpletter på slimhinderne i sjældne tilfælde kan forekomme uden forekomsten af ​​Edison-sygdommen. I nogle tilfælde af hurtigt udviklende Eddisonov-sygdom kan pigmenteringen af ​​huden og slimhinderne være fraværende, ligesom i udslettet, ikke-posymptomatiske former og i de tidlige stadier af sygdommen.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen er meget almindelige. Dårlig appetit, ubehagelig smag i munden, koldt, en række dyspeptiske symptomer såsom hævelse, tryk og tyngde i den epigastriske region, og til sidst plager smerter i maven patienter, der tilsyneladende tilsyneladende ikke forekommer. Et almindeligt symptom er kvalme og opkastning af gennemsigtigt, viskøst, farveløst slim, undertiden med en blanding af galde, der vises om morgenen på tom mave, umiddelbart efter at være kommet ud af sengen, som ligner morgenkræft hos alkoholikere. I mere alvorlige, progressive tilfælde er opkastning mere almindelig og ikke kun i tom mave, men også efter spiser og drikker. På tarmens del er der hovedsageligt forstoppelse, mindre ofte diarré, skiftende perioder med forstoppelse. Nogle gange har diarré en meget koleraagtig karakter. Sekretionen af ​​mavesaft er forskellig i forskellige tilfælde og stadier af sygdommen; en vis regelmæssighed overholdes ikke, men i langt fremskredne tilfælde observeres hy- og achlorhydrier oftere. Diarré kan være enten gastrogen i tilstedeværelsen af ​​ahilia, eller det kan forekomme på grund af øget excitabilitet af vagusnerven med nedsat tone i den sympatiske nerve eller på grund af tabet af adrenalkirtlernes påvirkning på sympatisk nerve.

Samtidig med gastrointestinale lidelser, og nogle gange uafhængigt af dem, er der smerter i nedre ryg, i hypokondrier, sider, bryst eller ben. Disse smerter, så skarpe, nogle gange opstår, så konstante, smertefulde, kedelige, ikke forværret af tryk, der ikke udstråler overalt. Smerter i maven kan til tider forekomme i form af anfald, ledsaget af kvalme og opkastning og ligner gastrisk kriser med taber. Udseendet af akutte smerter i hele maven kan give anledning til sammenlægning med akut peritonitis.

Ovennævnte lidelser i mave-tarmkanalen kan undertiden dominere det overordnede billede af sygdommen. Formularer er dog ikke ualmindelige, når de udtrykkes i en mere eller mindre svag grad, eller kan endda være næsten fuldstændig fraværende i løbet af sygdommens forløb. Under alle omstændigheder bidrager tilstedeværelsen af ​​disse lidelser til vægttab og svækkelse af patienter, som allerede er i tilstanden adynamia og asteni.

Et fald i arterielt blodtryk (arteriel hypotension) er et vigtigt og hyppigt symptom. Det maksimale blodtryk er under 100-90, endda faldende til 60 mm, minimumet falder tilsvarende, omend i mindre grad, og pulstrykket falder. I sjældne tilfælde observeres hypotension ikke, eller blodtrykket er kun lidt reduceret. Hypotension afhænger af et fald i det nervøs sympatiske systems tone, enten på grund af anatomiske ændringer i binyrerne eller et fald i deres funktion eller fra anatomiske forandringer i abdominal plexuserne og sympatiske nervenoder.

Ud over disse hovedsymptomer bør der angives en række ændringer i visse organer og systemer. Så i blodet ses i de fleste tilfælde en række afvigelser fra normen. Mild anæmi af den hypokromiske type observeres sædvanligvis. Med et normalt antal leukocytter forekommer lymfocytose oftest med neutropeni; mindre eosinofili og monocytose. Når man taler om lymfocytose, skal det bemærkes, at den såkaldte status thymico-lymfatisk ofte observeres. Antallet af blodplader, varigheden af ​​blødningstid, blodkoagulation giver ikke særlige afvigelser fra normen. Der er ingen parallelisme mellem sygdommens sværhedsgrad og det morfologiske billede af blodet.

I de fleste tilfælde finder du et lavt blodsukker fastende. Korresponderende med hypoglykæmi, sukkerkurven ved afslutningen af ​​glucoseindlæsning eller efter intramuskulær injektion giver 1-2 mg adrenalin en ikke så stor stigning som hos raske, men kurven falder ikke efter 2 timer, men meget senere, og der er ingen dråbe under den oprindelige figur. I relation til kulhydrater noteres øget udholdenhed; sukker opdages ikke i urinen enten efter en stor mængde kulhydrater eller efter intramuskulær injektion, endda 2 mg adrenalin.

På den del af kardiovaskulærsystemet er der, ud over den allerede indikerede arterielle hypotension, en lille, svag påfyldning og spænding, en rytmisk, normalt hurtig puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyde på grund af anæmi og ændret hjertemuskel høres. Patienter klager over en række unormale ubehagelige fornemmelser i form af hjertebanken, åndenød under bevægelser og de mindste fysiske belastninger.

Lungen har ofte en tuberkuløs proces med varierende grad af udvikling og kompensation. Rutinemæssig urinprøve afviger ikke fra normen, men ofte er der et fald i koncentrationsevnen for nyrerne og et fald i udskillelsen af ​​vand under vandbelastning. Kønkirtlernes funktion i klart udtrykkelige tilfælde reduceres næsten altid: hos mænd, et fald i libido og en svækkelse af styrken; hos kvinder, ofte amenoré Konception opstår sjældent, og graviditeten ophører ofte for tidligt.

På den del af anvendelsesområdet for neuro-psykologiske tilsætning adinamii og træthed forøget uro, irritabilitet, kan observeres flygtighed humør i starten, men snart med sygdomsprogression erstattes af træthed, mangel på energi, nævnt ovenfor som den vigtigste symptomer adynamia og træthed, mangel på energi, ubeslutsomhed, apati, ligegyldighed og depressiv tilstand til en fuldstændig dumhed. Svimmelhed op til besvimelse er ikke ualmindeligt. I sjældne tilfælde er der i sluttrinnet delirium, kramper og koma.

Patienter klager over kulde. Temperaturen er normal eller endda sænket, hvis der ikke er nogen aktiv proces i lungerne eller tilhørende infektioner.

Hvad Addisons sygdom ligner: Detaljerede fotos

Billedet viser, hvordan en del af hånden ligner Addisons sygdom (bronze):

Pigmentering af huden i Addisons sygdom

Former af eddisonovoy sygdom

Hvis der er store kardinale symptomer, er dette klart en typisk form for sygdommen. Imidlertid er der ofte ufuldstændige, slettede former for sygdommen (formes frustes), hvor der er et eller to hovedsymptomer, og så giver sygdommen store vanskeligheder for anerkendelse.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melasma-termisk, 4) smertefulde former. Sidstnævnte bør omfatte den såkaldte pseudoperitonitis form, hvor den pludselige fremkomst af svær mavesmerter, vedvarende forstoppelse, opkastning, tilbagetrækning eller udstødt mave, generel depression og stigende hjertesvaghed, der fører til døden.

For uklare, bør tilskrives slørede former, og de stater adinamii, træthed og hypotension, der forekommer uden melasma, mere eller mindre kroniske, baseret undertiden ikke adrenale anatomiske forandringer og betragtes som tilstanden af ​​adrenal hypofunktion og sympatisk.

Hos børn er Eddisonov-sygdommen præget af stærk pigmentering, diarré, udtalte neuropsykiatriske fænomener og et hurtigt kursus, der slutter i døden. I alderdommen er alvorlig asteni, svaghed, apati, døsighed; døden forekommer med symptomer på cachexia. Pigmentering er tværtimod mild.

Diagnosen

Ved anerkendelse af en sygdom i nærværelse af melasma skal alle andre fysiologiske og patologiske tilstande holdes i tankerne, hvor udseende af et lignende pigment også observeres.

Så vi skal huske om den forbedrede pigmentering under graviditeten, kroniske sygdomme i uterus og æggestokke; solskoldning, der spredes til alle steder udsat for strålende energi (solen, ultraviolette stråler af en kvartslampe, røntgenbilleder); pigmentering på vagts hud og mennesker, der sjældent vasker sig selv, må ikke skifte tøj og lider af lus; om bronscirrhose i leveren med eller uden diabetes mellitus, hvor der er en udvidelse af leveren, milten og ofte glykosuri; om den såkaldte galde melasma hos nogle leverpatienter, især dem, der lider af kronisk obstruktiv gulsot i kræft i bugspytkirtlen eller Vater papilla; af pigmentering i Gauchers sygdom (splenomegali, arvelighed og familiær sygdommens art), som pellagra, af Basedows sygdom, kakeksi af forskellig art (for tuberkulose, cancer, perniciøs anæmi) sædvanligvis uden pigmentering af slimhinderne; Endelig om arsen melasma.

Diagnosen af ​​sygdommen i de tidlige stadier i fravær af pigmentering er altid vanskelig, da astheni og gastrointestinale lidelser også kan observeres i sygdomme, der ikke har noget at gøre med Eddison-symptomkomplekset. Omhyggelig undersøgelse af andre sygdomme, observation af patienter, sygdommens fremgang, udseendet af andre store symptomer og især pigmentering af hud og slimhinder bekræfter diagnosen.

Ved anerkendelse af en-asymptomatiske ufuldstændige sygdomsformer i fravær af melasma bør følgende anvendes: 1) En test for provokerende pigmentering (i stedet for den leverede flyve eller sennepspleje udvikles mere eller mindre stærk pigmentering); 2) dynamometrisk bestemmelse af muskel træthed 3) bestemt sukkerkurvens dynamik i blodet før og efter afslutningen af ​​glucoseindlæsning eller intramuskulær injektion af 1-2 mg adrenalin; 4) test pa øget udholdenhed for kulhydrater; 5) lymfocytose, monocytose og hyppig giperosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) Øget addison udholdenhed til ekstrakterne af skjoldbruskkirtlen og den bageste lobe af hypofysen.

ætiologi

Som sygdommens etiologiske øjeblikke bør adrenal tuberkulose sættes i første omgang; efterfulgt af medfødt fravær eller hypoplasi i binyrerne, infektioner: syfilis, difteri, tyfus, influenza, forskellige neoplasmer og destruktive processer og form af blødninger, sklerose og degenerering af binyrerne.

Skader, skader, luftfremkalder, tarminfektioner og endda psykiske forstyrrelser noteres som etiologiske øjeblikke i udviklingen af ​​både klare og slettede former for bronzesygdom og de såkaldte symptomer på godartet adrenal funktionel insufficiens eller fænomener addisonisme.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersøgelse af de pigmenterede områder i huden og slimhinderne afslører overdreven deponering af korn af brun og sort pigmentmelanin (ikke indeholdende jern) i cellerne i malpighianlaget og bindevævsdelen af ​​huden.

I 70% af tilfældene findes de, der er ramt af tuberkulose, i forskellige stadier, næsten fuldstændigt ødelagt af binyrerne. Ofte påvirker tuberkuløs granulom de tilstødende områder af det nervøse sympatiske system og solar plexus. Processen der ødelægger binyrerne producerer således meget ofte ændringer i vigtige dele af den sympatiske nerves bukdel. Kun sjældent er adrenal tuberkulose det eneste aktive fokus. Oftere er der en tuberkuløs læsion i andre organer, især i lungerne.

I fravær af tuberkuløse forandringer blev observeret: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi af binyremarven og hele chromaffin væv, hypoplasi eller cirrose adrenal degeneration grundet diffus syfilitisk processer gummas og efter akutte infektioner, amyloidose, læsion malignitet, cystisk degeneration, cavernous angioma, blødninger og hæmatomer, venetrombose, adrenal emboli, nekrose, suppuration og endog echinoca kk.

I langt de fleste tilfælde i forbindelse med disse eller andre læsioner i binyrerne observeres ændringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver (degeneration og retinitis nerveceller halvmåneklappen knudepunkter sklerose og restitution af nervevæv, hypoplasi, ødelæggelse og forsvinden af ​​chromaffin væv spredt over vejen sympatisk nerve).

I meget sjældne tilfælde blev der ikke fundet ændringer i enten binyrerne eller det sympatiske nervesystem. Nogle gange fandt thymus persistens, hyperplasi af lymfekirtlerne, mandler og lymfevæv ved rodets rod.

Nuværende og prognose

Kurset og prognosen for en bronzesygdom er meget forskelligartet afhængigt af de etiologiske øjeblikke, om den underliggende sygdom, på tilbøjelighed til at udvikle sig eller at aftage og genvinde og om de sygdomme, der er forbundet.

Derfor er der både akutte tilfælde, der slutter i døden om nogle få dage, og subakutiske tilfælde, hvor døden opstår efter 6-12 måneder. Endelig er tilfælde af kronisk godartet kursus, der varer i mange år med spontan proces stop og tilbagefald ikke sjældne. Der er tilfælde af nyttiggørelse er også, især når ætiologien og syfilitisk reversible processer i binyrerne eller det sympatiske nervesystem, der ligger til grund fremkomsten af ​​symptomer eddisonova den såkaldte godartet funktionel binyreinsufficiens.

Vi må huske på, at addisoni er ustabil i forhold til mange skadelige virkninger, som fysisk udmattelse, psykisk chok, skader, akutte infektioner og forskellige sammenfaldende sygdomme. Alt dette kan forværre sygdommens forløb, bringe patienten ud af balance og fremskynde den dødelige ende.

Bronzesygdom, årsager, symptomer, behandling

Bronze binyrens sygdom, der er opkaldt efter hudens egenartede farve, et af de mest iøjnefaldende tegn på lidelse, er baseret på kronisk binyreinsufficiens som følge af en destruktiv proces, som regel tuberkuløs caseose eller atrofi af dem.

For første gang blev sygdommen beskrevet af Addison (1855), der angav generel svaghed og udmattelse af patienter, en kraftig svækkelse af hjerteaktivitet, en forstyrret mave-tarmkanal og en særlig ændring i hudfarve med binyrelæsioner.
Anatomisk findes en bilateral læsion af binyrerne oftest i den tuberkuløse fibrous-caseøse proces, mindre hyppigt i syfilis eller medfødt atrofi i cortex og medulla. Patologiske ændringer findes i solar plexus, og i bukdelen af ​​den sympatiske stamme. Med binyrernes nederlag af tuberkulose findes andre lokaliseringer af tuberkulose altid for eksempel i lymfeknuderne, urinvejen, skeletsystemet. Hjertet er reduceret i størrelse og præsenterer et billede af brun atrofi; på nyrernes side, fænomenet giftig nephrose med nekrose af rørformede celler. Thymus og lymfeknuder forstørres. Huden indeholder meget melaninpigment.

Pathogenese af bronze sygdom

Signifikant ødelæggelse af binyrerne eller deres progressive atrofi ved afbrydelse af mindst 5/6 af organets parenchyme fører til utilstrækkelig dannelse af hormoner i binyrebarken (deoxycorticosteron etc.) med en skarp forstyrrelse af det normale vand-saltmetabolismen: natrium (NaCl) opbevares ikke i blodet og udskilles gennem nyrerne sammen med en stor mængde vand, kommer der en skarp udtørring af kroppen, et fald i volumen og fortykkelse af blodet, en dråbe i blodtrykket. En række symptomer på en bronzesygdom - arteriel hypotension, hypoglykæmi, et fald i basal metabolisme - var tidligere forbundet hovedsageligt med utilstrækkelig adrenalindannelse, dvs. med en læsion af medulær stof. På nuværende tidspunkt sammen med udvidelsen af ​​vores viden om den forskellige funktion af forskellige binyrebarkhormoner er der imidlertid en tendens til at forbinde et stigende antal tegn på sygdommen med læsionen af ​​det kortikale lag. Cortisk insufficiens ligger især på baggrund af eksacerbationer, som er karakteristiske for sygdommen, "kriser", den terminale periode af sygdommen. Giftige kriser forekommer med kvalme, opkastning, diarré, sammenbrud, vægttab af blod og vævsvæske, et kraftigt fald i diurese på grund af en blodcirkulation i nyrerne, hypoglykæmi og en forsinkelse i urea, resterende kvælstof, sulfater og kaliumioner.

Ved udviklingen af ​​binyrens læsioner i tilfælde af bronzesygdom er det nødvendigt at lægge vægt på den neurogene faktor, især i betragtning af den beviste neuro-vegetative regulering af binyrens aktivitet og den tætte forbindelse af binyrens aktivitet med følelsesmæssige oplevelser.
Mekanismen for dannelse af bronzepigment (melanin) kan ikke betragtes som endeligt afklaret; dens kemiske affinitet for adrenalin blev tidligere understreget, men samtidig genkender de den primære betydning af overtrædelsen af ​​et bestemt enzym i huden.

Det kliniske billede af bronze sygdom

Patienterne klager over en konstant følelse af svaghed, nedsat ydelse, smerter i sakrummet, tab af appetit, emaciation og seksuel svaghed. Under kriser og i terminalperioden er sværhedsgraden af ​​patienter resultatet af vaskulær sammenbrud og strømmer med afkøling af huden, besvimelsesbeslag, åndenød, skarpt blodtryksfald (for eksempel maksimalt under 60 mm) med kvalme, opkastning (chloropenisk) og med katastrofale hurtigt vægttab.
Ekstremt ejendommelig er ændringerne i huden, som i modsætning til for eksempel kræftcachexi bevarer sin elasticitet og er iøjnefaldende i sin farve, der ligner en stærk solbrændte ved første indtryk. Hudfoldninger, ar efter kirurgi, forbrændinger osv., Trykpunkter i bæltet, strømpebåndene og kønsorganerne er særligt stærkt farvede. På mundhulenes slimhinde findes også pigmentpletter. Sygdommen ledsages af betydelige metaboliske forstyrrelser og biokemiske ændringer: en stigning i kalium i blodet og et fald i urinen, en nedgang i chlorider i blodet og en forøgelse af udskillelsen med urin, et lavt indhold af sukker og blodcholesterol og et kraftigt fald i udskillelsen af ​​17-ketosteroider i urinen. Ud over de fulde former for sygdommen skelner de de såkaldte udslettede former af sygdommen, der er karakteriseret ved en lidt udpræget symptomatologi: svaghed, tendens til pigmentering, arteriel hypotension, sløret forstyrrelse af vand-saltmetabolisme mv.

Diagnosen er baseret på melasma og hypotonisk symptomkompleks. I sjældne tilfælde var det på røntgenregionens røntgenbillede muligt at detektere forkalkning i binyregruppen, hvilket bekræftede tilstedeværelsen af ​​deres fibro-tilfældeøs læsion. En hudbiopsi registrerer et overskud af melanin. I tvivlsomme tilfælde bekræftes diagnosen af ​​det gunstige resultat af behandling med desoxycorticosteron, cortinum og bordsalt. Ovenstående biokemiske ændringer er relevante.
Bronsygdomme skal differentieres fra en række sygdomme - pellagra, hæmokromatose (brons diabetes), sklerodermi, kakeksi - kræft, tuberkulose mv. Fra alvorlig mekanisk gulsot (melas icterus), fra hudpigmentering under graviditet, galdeblodsygdom, fra malarial hemelanosis, argirias osv. Hver af disse smertefulde former er karakteriseret ved særlige træk: pellagra er karakteriseret ved inflammatoriske og dystrofiske hudændringer med sekundær pigmentering, og vigtigst af alt er lokalisering på hænderne og dele af legemet er generelt åbne for solen, diarré og en demeitisk tilstand; med hæmokromatose (ellers - pigmenteret cirrose i leveren, bronzesyge) er der en forøgelse i leveren og milten, rigelig afsætning af jernholdig hæmosiderin i huden og indre organer, især i leveren, skade på bugspytkirtlen med udvikling af diabetes osv.


Prognose. Bronsygdom er en progressiv sygdom, der i alle tilfælde sluttede dødelig, bortset fra sjældne syfilitiske former, når det var muligt at forsinke processen med specifik behandling. På nuværende tidspunkt er det på grund af succesen med specifik behandling af tuberkulose og erstatningsterapi med binyrebarkens steroider muligt at mindske sygdomsforløbet i tilfælde af binyrkulose i binyrerne og langsomt progressiv atrofi af dem. Nederlaget for tuberkulose, undtagen binyrerne, andre organer forværrer sygdomsforløbet. Lidelse fra bronze sygdom er svært at tolerere ledsagende infektioner på grund af lavt indhold af glykogen i leveren. Glykogenreserven under infektioner er udtømt endnu mere, patienter giver ikke en temperatur- og leukocytreaktion: ofte efter 7-10 dage efter infektionens indtræden forekommer døden i en tilstand af hypoglykæmisk koma.

Behandling af bronze sygdom

For at opretholde tilstanden af ​​relativ kompensation bør patienterne overholde maksimal hvile, begrænse arbejdsbyrden til et minimum, undgå enhver form for infektioner; til tuberkulose eller syfilis behandles passende behandling. For nylig har der været rapporter om en gavnlig virkning i tuberkulose etiologien af ​​streptomycin (sammen med erstatningsterapi). Patienter bør tage kulhydratføde flere gange om dagen for at opretholde glykogenbutikker, salt det rigeligt: ​​Tag natriumchlorid som et lægemiddel i kapsler på 0,5 til 10,0-20,0 om dagen afhængigt af indholdet af natrium i blodserumet. Tildele kaliumfattig mad, hvilket forbedrer virkningen af ​​natriumsalte.
Natriumsalte, lactat, citrat og bicarbonater anbefales specielt. I milde tilfælde forøger dette salt regime den generelle tone, dyspeptiske fænomener (kvalme og opkastning) forsvinder, vægtstigninger, hudpigmentering falder en smule. I mere alvorlige tilfælde, især under kriser, er injektioner af deoxycorticosteron og cortin nødvendige. Cortin (et ekstrakt af binyrebarken indeholdende en blanding af hormoner) bevarer natrium i blodserumet, hvilket forhindrer et signifikant tab af denne ion i urinen og dels regulerer overgangen fra celler til flydende medier. Ved alvorlig sammenbrud indgives kortin hver 4-6 timer i en vene i kombination med store mængder af en 5% opløsning af natriumchlorid og glucose. For nylig er et syntetisk hormon i binyrerne - deoxycorticosteron - blevet anvendt, dramatisk øget blodmassen, regulering af elektrolytsammensætningen af ​​plasma og stigende blodtryk; Dette rene stof er imidlertid farligt på grund af den lette mulighed for overdosering, især med natrium-rige og kaliumfattige regimer.
Den indenlandske lægemiddel deoxycorticosteron er ordineret 5-10-20 mg om dagen, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, intramuskulært. Ved behandling af deoxycorticosteron bør især følge metabolismen af ​​vand-salt, da det bidrager til opbevaring af salte og vand, og patienten kan opleve hævelse. Sidstnævnte kan også til dels afhænge af samtidig hjertesvigt, da deoxycorticosteron kan forårsage (ved overdosis) en forøgelse af blodtrykket og svækkelse af hjerteaktivitet. Nogle forfattere i udnævnelsen af ​​deoxycorticosteron anbefales ikke, ordinerer en stor mængde natriumchlorid og begrænser kaliumindholdet kraftigt i mad. Deoxycorticosteron kan også ordineres i form af specielt fremstillede krystaller, som indsættes under huden hos patienter (dannelsen af ​​et langtids depothormon). Tidligere anbefalet adrenalin ved behandling af Addisons sygdom er praktisk talt ineffektivt. Det er også tilrådeligt at injicere glukose med ascorbinsyre i en ven og askorbinsyre oralt, 250-300 mg dagligt.

Addison's sygdom (Bronze Disease): Symptomer og behandling

Addison's sygdom (bronze sygdom) - hovedsymptomer:

  • Nummen af ​​benene
  • kvalme
  • Vægttab
  • opkastning
  • irritabilitet
  • diarré
  • Muskel svaghed
  • Tør hud
  • Hudpigmentering
  • Manglende menstruation
  • Mindsket libido
  • Lavt blodtryk
  • Numb hænder
  • bleghed
  • dehydrering
  • impotens
  • Mindsket fingerspidsfølsomhed
  • Ophør af underarm hårvækst
  • Reduceret elasticitet af huden på hænderne
  • Hævelse af hårvækst i pubicområdet

Addisons sygdom eller bronze sygdom er en patologisk læsion af binyrens cortex. Som følge heraf reduceres udskillelsen af ​​binyrehormoner. Addisons sygdom kan påvirke både mænd og kvinder. I den største risikogruppe er personer i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sygdom er karakteriseret som en progressiv sygdom med et alvorligt klinisk billede.

ætiologi

I Addisons sygdom er binyrebarkens arbejde svækket. På dette tidspunkt i medicin er der ingen eksakt etiologi af sygdommen. Men som lægen viser, kan følgende faktorer være provokerende faktorer:

  • autoimmun skade på adrenal cortex;
  • alvorlige infektiøse og virale sygdomme (oftest tuberkulose);
  • onkologiske sygdomme (kræft tumorer);
  • adrenal insufficiens;
  • ukorrekt behandling.

Hvad angår tumorer og insufficiens, er sådanne faktorer ret sjældne i medicinsk praksis. Ifølge statistikker er det samlede antal patienter ikke mere end 3%.

I 70% af tilfældene er en alvorlig infektiøs eller virussygdom en provokerende faktor for udviklingen af ​​Addison's sygdom. Ofte er det syfilis eller tuberkulose.

Addison's sygdom (bronze sygdom) har en ret hurtig udvikling. Den indledende fase bliver hurtigt kronisk, og tilbagefald er ikke udelukket. Afhængig af graden af ​​skader og udviklingsmæssige funktioner skelner den primære og sekundære form.

patogenese

Ovennævnte etiologiske faktorer fører til fuldstændig eller delvis atrofi af binyrebarken. Som følge heraf reduceres produktionen af ​​de nødvendige hormoner - kortikosteroid og aldosteron - kraftigt. Som følge heraf kan sygdomme i mave-tarmkanalen, det kardiovaskulære system og generelle funktionsfejl i kroppen dannes.

Generelle symptomer

Da hormonerne, der produceres af binyrebarken, påvirker stofskiftet i kroppen, er symptomerne på sygdommen ret forskelligartede. Det er dette noget komplicerer diagnosen. For symptomerne alene er det ret vanskeligt at foretage en diagnose i forvejen.

I de første faser af udviklingen af ​​Addisons sygdom observeres følgende symptomer:

  • huden er bleg, tør;
  • hånd hud mister elasticitet;
  • lavt blodtryk
  • hjertesygdomme
  • sygdomme i mave-tarmkanalen dannes;
  • neurologiske lidelser.

Der er også mere specifikke symptomer hos kvinder og mænd.

Hos mænd påvirker en utilstrækkelig mængde testosteronproduktion det intime liv. Seksuel tiltrækning er stærkt reduceret. I nogle tilfælde er impotens mulig.

Hos kvinder er symptomerne mere udtalt:

  • menstruation stopper;
  • i området af pubis og armhuler stopper hårvæksten.

Det er værd at bemærke, at sådanne symptomer hos kvinder (især hvad angår menstruationscyklusen) kan indikere andre lidelser i det genitourinære system. Derfor skal du ansøge om en præcis diagnose hos en kompetent specialist.

På den gastrointestinale del kan man iagttage ikke kun symptomer i form af diarré og kvalme, men også forekomsten af ​​andre baggrundssygdomme. Ofte er disse sådanne sygdomme:

Ud over de ovennævnte symptomer kan patienten have ændringer i arbejdet i centralnervesystemet. Dette skyldes, at i Addisons sygdom forstyrres vand-saltbalancen, og dehydrering opstår. Som følge heraf observeres følgende kliniske billede:

  • følelsesløshed, følsomhed forværres;
  • følelsesløshed i ben og arme
  • muskel svaghed;
  • reflekser forværres.

Sammen med dette ændrer udseendet af en syg person også - han ser meget træt ud.

Udtrykket af et sådant klinisk billede afhænger af patientens generelle tilstand og udviklingsgraden af ​​Addison's sygdom.

diagnostik

Diagnose for mistanke om Addisons sygdom udføres gennem laboratorieinstrumentanalyser. Også taget i betragtning er patientens historie og generelle tilstand, hans livsstil.

Diagnose gennem laboratorieprøver omfatter følgende:

Instrumentdiagnostiske metoder i dette tilfælde er som følger:

Kun på basis af resultaterne af en omfattende diagnose kan en læge bekræfte eller nægte diagnosen.

behandling

Hvis Addisons sygdom diagnosticeres i et tidligt stadium, vil behandling ikke kun forbedre patientens tilstand væsentligt, men også undgå alvorlige komplikationer.

Foruden lægemiddelbehandling skal patienten følge en særlig kost. Hovedforløbet af behandlingen er erstatningsterapi. I lyset af dette foreskrives lægemidler af dette spektrum af handling:

Behandlingsprogrammet giver også mulighed for genopretning af vand-saltbalancen. Til dette indgives intravenøs saltvand natriumchlorid til patienten. Hvis der er et lavt indhold af glukose i blodet, er 5% glucoseopløsning ordineret intravenøst.

Doseringen og rækkefølgen af ​​indgivelse af lægemidler ordineret kun af den behandlende læge. Selvmedicinering er uacceptabel.

Hvis sygdommen er forårsaget af en baggrundsinfektionssygdom, omfatter behandlingsforløbet stoffer, der fjerner det. I dette tilfælde udfører endokrinologen behandling sammen med en specialist på TB eller smitsomme sygdomme.

diæt

Udover lægemiddelbehandling skal du overholde en særlig kost. Fødevarer med indhold af kalium bør elimineres eller minimeres.

I den daglige diæt af patienten bør være til stede sådanne produkter:

  • æbler, citrus;
  • mad med vitaminer i gruppe B (lever, gulerødder, æggeblomme);
  • Produkter, der er rige på mineraler, fedtstoffer, kulhydrater.

Alkohol er helt udelukket. I patientens krop er det meget vigtigt at opretholde en optimal metabolisme og forhindre vægttab (hvis der ikke er overskydende vægt).

En sådan kompleks behandling vil signifikant forbedre patientens tilstand, lindre symptomer og forhindre udvikling af komplikationer.

Mulige komplikationer

Oftest kan patienter udvikle en anden baggrundssygdom. Oftest er det kronisk insufficiens af binyrebarken. Det er værd at bemærke, at den sekundære form af denne sygdom kan forekomme uden for Addisons sygdom.

Kronisk insufficiens af binyrebarken i symptomatologi ligner meget på en bronzesygdom:

  • Trang til salt mad (på grund af krænkelse af vand-saltbalancen);
  • krænkelser i mave-tarmkanalen;
  • apati, irritabilitet
  • nedsat hukommelse, koncentration;
  • skarpt vægttab.

Diagnose udføres gennem laboratorie- og instrumentanalyser:

  • generel blod- og urinanalyse
  • biokemisk blodprøve;
  • hormonelle test;
  • CT scanning;
  • Ultralyd af nyrerne.

Baseret på de opnåede resultater ordinerer endokrinologen behandlingen.

outlook

Med en rettidig start behandling fortsætter sygdommen uden betydelige komplikationer og påvirker ikke levealderen. Patienter med denne sygdom er strengt forbudte fysisk og følelsesmæssig stress.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger tager sigte på generel styrkelse af immunsystemet, forebyggelse af infektiøse og virussygdomme.

Hvis du tror at du har Addison's sygdom (bronze sygdom) og symptomerne karakteristiske for denne sygdom, så kan din endokrinolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Salmonellose er en akut smitsomme sygdom fremkaldt ved eksponering for Salmonella bakterier, som faktisk bestemmer sit navn. Salmonellose, hvis symptomer i bærere af denne infektion er fraværende, til trods for aktiv forplantning, overføres hovedsageligt via fødevarer, der er forurenet med Salmonella, såvel som gennem forurenet vand. De vigtigste manifestationer af sygdommen i aktiv form er manifestationer af forgiftning og dehydrering.

Dysenteri, der også er defineret som shigellose, er en sygdom fra gruppen af ​​intestinale akutte infektioner, denne gruppe indebærer selv sygdomme, der overføres af fækal-oral vej. Dysenteri, hvis symptomer manifesterer sig i form af diarré og generel forgiftning, har en tendens til egen udbredelse, hvilket indebærer muligheden for en epidemi eller pandemi, når det påvises.

Pankreatitis er en gruppe af sygdomme i kombination med deres ledsagende syndromer, hvis forløb ledsages af en fælles faktor, som er inflammation i bugspytkirtlen. Pankreatitis, hvis symptomer manifesterer sig på grund af det faktum, at der ikke er frigivelse af enzymer udskilt af kirtlen ind i tolvfingertarmen, forekommer med aktiveringen af ​​disse enzymer direkte i kirtelet, som det gradvist ødelægges, dvs. selvfordøjelse.

Adrenal insufficiens - en alvorlig lidelse i det endokrine system, kendetegnet ved et fald i produktionen af ​​binyrerne. Sygdommen er kendetegnet ved et alvorligt og konstant progressivt kursus. Det forekommer næsten ens i begge køn. Ofte diagnosticeret i middelalderen, fra tyve til fyrre år. I medicin har denne tilstand et andet navn - hypokorticisme.

Som en sygdom som gastroduodenitis er det sædvanligt at bestemme betingelsen, hvor pylorisk zone i maven og duodenale slimhinden underkastes betændelse. Gastroduodenitis, hvis symptomer kan opstå på grund af indflydelse af eksterne eller interne faktorer, er en af ​​de mest almindelige sygdomme i mave-tarmkanalen.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Bronzesygdom. Mulige årsager.

Bronzehudtone (Bronze Disease) er et resultat af øget melaninindhold. Det har en tendens til at dukke op på områder af kroppen, der er udsat for pres, såsom albuer, knæ, palmer, hæle.

Hyperpigmentering kan forekomme på mundslimhinden og tandkød, før de spredes til hele kroppen. Farvetone og farvetone afhænger af den oprindelige hudfarve på patienten (mørk, bleg) og selve sygdommen.

På grund af den gradvise udbredelse af bronzefarvet opstår dette problem i første omgang fejlagtigt som en almindelig solbrændthed.

Men der er en åbenlyst forskel - sådan patologisk hyperpigmentering påvirker hele kroppen til en vis grad, og ikke kun de områder, der er åbne for solen. Undtagelserne er tilfælde, hvor en person brugte et solarium.

Mulige årsager til bronzehud:

1. Hyperplasi af binyrerne. I denne sygdom erhverver huden en bronzefarve i flere måneder. Andre tegn indbefatter en overtrædelse af synsfeltet, hovedpine (hvis der er en primæruddannelse i hypofysen), tegn på maskulinisering hos kvinder (grov stemme, hårvækst hos mænd, en stigning i muskelmasse, forandring i adfærd, menstruationsbrud).

2. Levercirrose. Denne sygdom fører til gulsot og udviklingen af ​​melanose, hvoraf mørke visse områder af huden, især i nakken, håndfladerne, brystet, ryggen. Patienter med cirrose kan blive forstyrret af kløende hud, svaghed, træthed, mørk urin, bleg afføring med steatorrhea, nedsat appetit, vægttab. En stigning i leveren og milten opdages.

3. Kronisk nyresvigt. Med denne alvorlige sygdom kan huden blive gullig med en bronzefarve, tør. Forstyrret kløende hud. Andre symptomer omfatter oliguri, lugt af ammoniak fra munden, svaghed, nedsat intelligens, anfald, muskelspasmer, perifer neuropati, øget tryk, blødningstendens.

4. Hemokromatose. Et tidligt tegn på hæmokromatose er det progressive udseende af en metallisk bronzehudtone, der er særligt udtalt i åbne områder af huden, kønsorganer og steder i gamle ar. Slimhinder er mindre almindelige. Tidlige samtidige symptomer omfatter svaghed, døsighed, vægttab, mavesmerter, nedsat libido, tørst og polyuria.

5. Underernæring. Da vægttab udtømmer kroppens næringsreserver, vil bronshuden kombineres med apati, døsighed, anoreksi, svaghed, langsom puls og respirationsfrekvens. Patienter udvikler paræstesi (nedsat følsomhed) i lemmerne, håret bliver sparsomt og tørt, neglepause, muskelmasse går tabt og kønkirtlerne atrofi. Ved alvorlig udmattelse ændres patientens udseende betydeligt.

6. Primær adrenal insufficiens. Bronzehud er et klassisk tegn på denne sygdom. Andre symptomer omfatter kropsforstyrrelser, vitiligo, progressiv svaghed, anoreksi, kvalme og opkastning, vægttab, ortostatisk hypotension, svagt uregelmæssigt hjerterytme, mavesmerter, irritabilitet. Hos kvinder kan menstruation stoppe. På tarmens del kan forekomme eller forstoppelse eller diarré.

7. Wilson's sygdom. Et karakteristisk tegn på denne sjældne sygdom er Kaiser-Fleischner ringe - cirkler af rusten brun farve omkring hornhinden. Bronshud kan forekomme. Andre tegn på sygdommen er: mangel på koordination, dysartri, ataksi, chorea, muskelspasmer eller stivhed, svaghed, personlighedsændring, lavt blodtryk, anfald og forstyrrelser i mave-tarmkanalen.

8. Medicin. Langtidsbehandling med høje doser af phenothiaziner kan gradvist give huden en bronzefarve. Nogle andre lægemidler er i stand til dette - se vejledningen.

9. Celiac Disease. Ændringer i hudtonen hos børn med gluten enteropati kan forekomme kort efter indførelsen af ​​korn i kosten. Den eneste løsning er at undgå produkter, der indeholder kornprotein - gluten.

10. Adrenoleukodystrofi. Denne sjældne genetiske, X-bundet sygdom kan forårsage misfarvning af huden. Sygdommen er livstruende. Det påvirker kun drenge og unge mænd.

Bronze Disease (Endocrinology)

Addison's sygdom (kronisk insufficiens i binyrebarken eller hypocorticoidisme, Eng. Addison's sygdom) er en sjælden endokrin sygdom, som fører til, at binyrerne mister deres evne til at producere nok hormoner, primært cortisol. Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikation fra 1855 med titlen "Den konstitutionelle og lokale konsekvens af sygdommen i binyrebarken".

indhold

klassifikation

Addison's sygdom kan forekomme på grund af primær binyrebarksufficiens (hvor binyrerne selv er beskadiget eller dårligt fungerende) eller binyrebarkens sekundære insufficiens, hvor den forreste hypofyse producerer utilstrækkeligt adrenokorticotrop hormon (ACTH) for tilstrækkelig stimulering af binyrene.

Etiologi og patogenese

Addison's sygdom kan forekomme med nogen skade på binyrebarken eller hypofysen, hvilket fører til et fald i produktionen af ​​cortisol eller aldosteron.

symptomer

Addisons sygdom udvikler sig langsomt langsomt over flere måneder eller år, og dets symptomer kan gå ubemærket eller ikke manifestere, indtil der opstår stress eller sygdom, som øger kroppens behov for glukokortikoider drastisk.

De mest almindelige symptomer på Addison's sygdom er:

  • Kronisk træthed, gradvis forværrende over tid
  • Muskel svaghed;
  • Vægttab og appetit
  • Kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter;
  • lavt blodtryk, endnu lavere i stående stilling (ortostatisk hypotension);
  • Hyperpigmentering af huden i form af pletter på steder udsat for solstråling, kendt som Addisons "melasma";
  • Dysfori, irritabilitet, temperament, utilfredshed med alle;
  • depression;
  • Tiltrækning for salt og salt mad, tørst, drik masser af væsker;
  • Hypoglykæmi, lavt blodsukker
  • I kvinder bliver menstruation uregelmæssig eller forsvinder, hos mænd udvikler impotens;
  • Tetany (især efter at have drukket mælk) på grund af overskud af fosfater;
  • Paræstesier og forstyrrelser i lemmernes følsomhed, undertiden endda til forlamning på grund af overskydende kalium;
  • Øget antal eosinofiler i blodet;
  • overskydende mængde tyggegummi
  • Hypovolemi (nedsættelse i blodvolumen i blodet)
  • Dehydrering (dehydrering);
  • Tremor (skælv af hænder, hoved);
  • Takykardi (hjertebanken);
  • Angst, angst, indre stress;
  • Dysfagi (synkeforstyrrelser).

Addisonisk krise

I nogle tilfælde kan symptomerne på Addison's sygdom forekomme uventet hurtigt. En sådan tilstand af akut insufficiens i binyrebarken kaldes en "addisonisk krise" og er en yderst farlig og livstruende tilstand for patienten. Enhver akut sygdom, blodtab, traume, kirurgi eller infektion kan forværre eksisterende binyreinsufficiens, hvilket kan føre til en addisonisk krise. Addisoniske kriser er hyppigst ved udiagnosticeret eller ikke behandling eller modtager en utilstrækkelig lille utilstrækkelig dosis kortikosteroider hos patienter med Addison's sygdom eller hos dem, hvor dosen af ​​glukokortikoider ikke blev midlertidigt øget under sygdom, stress, kirurgi mv.

Hos tidligere diagnosticerede og tilstrækkeligt behandlede patienter kan der forekomme en addisonisk krise som følge af abrupt behandling med kortikosteroider eller en kraftig reduktion af dosis eller med en forøgelse af kroppens behov for glucocorticoider (kirurgi, infektioner, stress, traumer, chok).

Addisonisk krise kan også forekomme hos patienter, der ikke lider af Addison's sygdom, men som modtager eller har modtaget langtidsbehandling med glucocorticoider til andre sygdomme (inflammatoriske, allergiske, autoimmune osv.) Med et kraftigt fald i dosis eller abrupt abstinens af glucocorticoider samt med stigende kroppens behov for glukokortikoider. Grunden til dette er undertrykkelse af exogent glucocorticoid sekretionen af ​​ACTH og endogene glucocorticoider, gradvis udvikling funktionel atrofi af binyrebarken ved længere tids glucocorticoidbehandling, samt reducere vævsreceptorer følsomme over for glucocorticoider (desensibilisering) i terapien af ​​suprafysiologiske doser, der fører til afhængighed af patienten fra adgangskort exogene glucocorticoider i kroppen ("Steroidafhængighed").

Symptomer på Addisonskrisen

  • Pludselig alvorlig smerte i benene, under ryggen eller underlivet;
  • Alvorlig opkastning, diarré, der fører til dehydrering og udvikling af chok;
  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • bevidsthedstab
  • Akut psykose eller forvirring, delirium;
  • et kraftigt fald i blodglukoseniveauerne;
  • Hyponatremi, hyperkalæmi, hypercalcæmi, hyperphosphatemia;
  • Brun plaque på tunge og tænder på grund af hæmolyse og udvikling af jernmangel.

prævalens

Forekomsten af ​​Addisons sygdom i den menneskelige befolkning anslås til omkring 1: 100.000 af befolkningen. [1] Nogle forsknings- og informationssteder mener også, at forekomsten af ​​Addisons sygdom er undervurderet, og at et mere realistisk skøn er 1:25 000-1: 16.600 af befolkningen [2]

At bestemme det nøjagtige antal patienter med adrenal insufficiens er i bedste fald problematisk, da mange patienter med relativt sværhedsgraden af ​​symptomer aldrig går til læger og forbliver udiagnostiserede. [3])

Addison's sygdom kan udvikle sig hos en person af ethvert køn af enhver etnisk oprindelse og i enhver alder. Men sygdommens begyndelse er mest typisk hos voksne mellem 30 og 50 år. Ifølge nogle undersøgelser er kvinder lidt flere mænd, der er berettiget til udviklingen af ​​Addison's sygdom, og hos kvinder går det normalt mere alvorligt. Undersøgelser har ikke fundet nogen sammenhæng mellem etnicitet og forekomsten af ​​Addison's sygdom. [4]

arvelighed

Der er flere forskellige årsager, der kan føre til udviklingen af ​​Addison's sygdom, og nogle af dem har en arvelig komponent. Den mest almindelige årsag til Addison's sygdom i USA og Vesteuropa er autoimmun ødelæggelse af binyrebarken. Tendensen til at udvikle denne autoimmune aggression mod vævene i sine egne binyrerne er sandsynligvis arvet som en kompleks genetisk defekt. Det betyder, at der for udviklingen af ​​en sådan stat er brug for et "orkester" af flere forskellige gener, der interagerer med uidentificerede miljøfaktorer.

Yderligere Artikler Om Skjoldbruskkirtlen

I organismen af ​​ethvert levende væsen er der vitale organer (hjerte, lever, hjerne osv.). Sandsynligvis den sværeste og en af ​​de vigtigste er hjernen.

Denne artikel vil afsløre spørgsmålet om hvad der er hjernens hypofyse. Den neuroendokrine centrum af hjernen, hypofysen, spiller den største rolle i dannelsen og dannelsen.

Hvordan hæve cortisol niveauer Det krævede niveau af kortisol i blodet bestemmer effektiviteten af ​​kroppens metaboliske processer, spiller en vigtig rolle i defensive reaktioner i tilfælde af stress og sult.